【摘 要】
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目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特征及血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）的诊断价值。方法回顾性分析10例住院TTP患者的临床特征、诊治情况。结果 6例出现典型5联征,
【机 构】
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江苏省盐城市建湖县人民医院,解放军100医院血液科／南京军区血液肿瘤治疗中心
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目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特征及血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）的诊断价值。方法回顾性分析10例住院TTP患者的临床特征、诊治情况。结果 6例出现典型5联征,4例患者表现为3联征,10例患者外周血片均可发现1%-10%的破碎红细胞,6例行ADAMTS13检测,2例活性正常,4例活性不同程度降低,有效治疗时活性恢复,再次复发时又下降,确诊中位时间5 d,10例急性期均进行了血浆置换,在糖皮质激素治疗基础上加用长春碱、环磷酰胺、环孢素,中位随访2.1年,9例治愈,1例患者复发,2
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