【摘 要】
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫系统过度激活,导致炎性细胞因子分泌过多为特征的综合征.患者通常表现为高热、细胞减少
【机 构】
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昆明医科大学第一附属医院血液科,云南省血液病研究中心, 昆明 650032
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫系统过度激活,导致炎性细胞因子分泌过多为特征的综合征.患者通常表现为高热、细胞减少、高铁蛋白血症和肝脾肿大.其疾病过程从轻度到致命的多器官衰竭不等,该病进展迅速,且容易误诊,病死率高.对该疾病的早期认识和及时诊治有助于预防致命的后果.现行的HLH诊治中国专家共识中,对于最后2个标准[即sIL-2受体和自然杀伤(natural killer,NK)细胞活性]的测定,流式细胞术发挥着重要作用.近年来,利用流式细胞术检测潜在生物标志物为HLH的诊断开辟了新的途径.本综述将围绕流式细胞术在其中的应用展开对该疾病的一些思考.
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