“东方美女病”

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  专家简介
  姜林娣 复旦大学附属中山医院风湿免疫科主任、主任医师、教授、博士生导师,复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心副主任,中华医学会风湿病学分会委员,中国医师协会风湿免疫医师分会委员,上海市医学会风湿病学分会副主任委员,上海市中西医结合学会风湿病专业委员会委员。擅长系统性红斑狼疮、大动脉炎、多发性肌炎与皮肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风等风湿疾病的诊治。
  特需门诊:周一下午,周三上午
  大动脉炎曾被称为“高安病”“无脉症”“主动脉弓综合征”,主要由升主动脉、肾动脉、颈动脉、腹主动脉、胸主动脉等血管的管壁炎症引起,导致血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成,以及重要脏器功能受损。该病发病隐匿,常常表现为不明原因的发热、血沉加快,年轻起病的高血压或肾性高血压、难治性高血压,桡动脉搏动消失或减弱,颈部疼痛,反复头晕、乏力、黑蒙。因其好发于亚洲青年女性,故又被称为“东方美女病”。
  年轻女性高血压,需排查大动脉炎
  大动脉炎的症状,分为非特异性炎性症状和局部动脉受累所致的缺血症状。
  非特异性炎性症状 包括乏力、发热、纳差、体重下降、盗汗等。部分患者有皮肤、关节症状,如口腔溃疡、皮肤结节性红斑、血管神经性水肿、对称性关节肿痛等。
  局部动脉受累所致的缺血症状 最常见的体征为因肱动脉、桡动脉、颈动脉及足背动脉狭窄或闭塞引起的单侧或双侧动脉搏动减弱或消失,单侧受累或一侧病变严重时,常伴有双侧血压不对称。其他常见表现有上肢或下肢运动障碍、动脉血管杂音、肾性高血压、头晕,甚至视力减退和脑卒中,部分患者也可出现主动脉瓣关闭不全、肺动脉高压等。
  我们的研究发现,颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉、腹主动脉是中国患者最常受累的血管。因此,当年轻女性出现不明原因高血压、脑血管意外等情况时,需排查大动脉炎。
  4大影像技术,可发现大血管炎
  磁共振血管成像(MRA) 能清晰显示血管壁炎症和结构改变,可及时发现和诊断疾病,并有效评估病变血管的部位、范围、管腔狭窄、管壁增厚等情况。
  颈动脉超声造影 可快速评估颈血管解剖结构及血流动力学改变,适用于颈动脉受累的患者。
  PET-CT 对于大动脉炎的诊断与评估均具有较高的敏感性和特异性,且能同步评估管壁增厚、水肿等炎症活动情况和管腔狭窄程度。
  CT血管造影术(CTA) 能清晰显示血管的三维结构,发现血管病变部位和管壁厚度。
  大多患者需终身治疗、定期评估
  当大动脉炎患者处于疾病活动期时,需进行积极的抗炎治疗。治疗分为诱导缓解期和维持期两个阶段。诱导缓解期的治疗时间为6个月,目的是改善缺血症状、保护脏器功能;维持期治疗没有时间限定,大部分患者需要终身治疗。治疗过程中,患者需要定期随访,评估病情的活动性和重要脏器功能。
  出现下列情况时,可考虑手术治疗:肾动脉狭窄导致严重高血压且药物治疗效果不佳、导致活动受限的严重肢体缺血、狭窄程度超过70%的症状性腦血管狭窄、症状性冠状动脉狭窄、中度以上主动脉瓣反流、重度主动脉缩窄或进行性增大的动脉瘤及动脉夹层。
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