短QT综合征的电生理学和分子生物学进展

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短QT综合征(SOTS)是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的常染色体显性遗传性疾病。心电图以QT间期明显缩短,胸前导联T波高尖为特征,可伴有阵发性心房颤动(房颤)、室性心动过速(VT)或心室颤动(VF),临床表现为眩晕、心悸及反复发作的晕厥和(或)心源性猝死。近年研究进一步阐明了SOTS的电生理学和分子生物学机制,且在临床治疗上取得了可喜成绩。
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