总结儿童视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）临床特点及治疗效果。
方法对2013年1月至2018年6月于北京大学第一医院儿科住院的NMOSD患儿的临床资料和随访情况进行回顾性总结。分析其基本信息、每次发作的症状、影像学新病灶累及的部位和性质、脑脊液特点、血清学标志物、治疗及预后情况。共33例NMOSD患儿，其中男13例、女20例；中位起病年龄6.83（4.25，8.75）岁。比较水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG）阳性的NMOSD差异，组间比较使用Mann-WhitneyU检验及Fisher精确检验；加用预防复发治疗前后年复发率的差异使用Wilcoxon检验比较。
结果33例NMOSD患儿无论首次还是至随访末127次发作中，视神经炎[首次占39%（13/33），所有发作中占49%（62/127）]和脊髓炎[首次占36%（12/33），所有发作中占26%（33/127）]均为前两位症状。42%（37/89）的患儿发作急性期头颅磁共振成像（MRI）存在幕上白质新病灶，其中43%（16/37）为急性播散性脑脊髓炎样或遗传性脑白质病样病灶。30%（10/33）的患儿血清AQP4-IgG阳性，55%（11/20）的患儿MOG-IgG阳性，无同时阳性病例。20例患儿使用利妥昔单抗预防复发，2例首次发作后加用，其余18例使用期间年复发率较加用前显著下降[0.28（0，1.13）比1.86（1.52，2.60）次/年，Z=-3.376，P=0.001]。MOG-IgG阳性（11例）与AQP4-IgG阳性（10例）的NMOSD相比，不明原因的发热多见（8/40比0/33，P=0.007），延髓最后区症状少见（0/40比4/33，P=0.038）；脑脊液细胞数多[49.0（17.5，115.0）×106/L比5.5（3.0，15.8）×106/L，Z=-3.526，P=0.000]。
结论儿童NMOSD中视神经炎和脊髓炎为前两位症状，幕上白质受累多见，MOG-IgG阳性比率高。利妥昔单抗能明显降低儿童NMOSD的年复发率，但不同抗体相关NMOSD的治疗差异有待进一步研究。