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目的分析和总结强直性肌营养不良1型（myotonic dystrophy type1，DM1）患者的临床特点，以提高对该病复杂临床表现的认识水平。方法选取2009—2012年在作者医院收治并经分子诊断确诊为DM1的患者45例，回顾性分析其临床资料。结果45例中27例有阳性家族史。首发症状以握拳后放松困难最常见（24／45）。肌强直、肌无力、肌萎缩的发生率分别为95．56％、93．33％、75．56％，主要以头面诸肌、颈肌、肢体远端受累明显。除骨骼肌外，DM1还可累及眼睛（晶状体）、心脏（主要为传导系统）、