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目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特点.方法对129例自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾分析,按国际评分标准,诊断AIH/PBC重叠综合征,并将其生物化学、自身抗体、肝穿刺结果与单纯的AIH、PBC患者病例资料比较.结果129例自身免疫性肝病患者中35例为AIH/PBC重叠综合征患者,占27.1%,以女性患者为主,男女比例为1:10,平均年龄(50.79±11.27)岁,其实验室检查具有AIH患者的特点,如:氨基转移酶、γ球蛋白、免疫球蛋白G的明显升高,同时也具有PBC的特点,如:碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高,自身抗体检测可见抗核抗体(74.3%)、抗线粒体抗体(68.6%)、M2抗体(45.7%)阳性;肝穿刺结果有界面坏死、浆细胞浸润及胆管不同程度的损害.结论AIH/PBC重叠综合征为独立于AIH、PBC存在的疾病,有必要对此及早诊断,寻找有效的治疗方法。