回顾性分析4例中老年心肌淀粉样变性的临床资料以及心脏磁共振成像特点，以提高诊断水平。

分析2010年8月至2016年12月在北京医院诊治并经病理证实的心肌淀粉样变性中老年患者4例，总结患者性别、年龄、临床表现、心脏核磁共振(cardiovascular magnetic resonance，CMR)影像特点和病理特点、治疗方式。

患者平均年龄约68岁(57~72岁)，病程较长(9~36个月)，4例均出现血清N末端B型利钠肽原、肌钙蛋白增高并表现为不同程度的左心室收缩功能障碍，3例心律失常，2例低电压及病理Q波，3例血尿轻链水平增高。超声心动图4例可见心肌增厚，室间隔为著，诊断为非梗阻性肥厚性心肌病。CMR显示左心室心肌非对称性增厚，心肌质量明显增加，但心腔无扩大，心肌运动减低，3例收缩功能减低，左心室心肌呈弥漫心内膜下或透壁延迟强化，心腔暗血池及心肌较心腔提前抑制。4例经病理证实为原发性系统性淀粉样变性轻链型(AL型)，3例通过心外组织活检、1例尸检，其心脏外受累主要表现为肾、肝、肠道、周围神经、皮肤。1例应用硼替佐米加地塞米松、马法兰加地塞米松方案化疗，无心脏不良事件发生；2例明确诊断但放弃治疗；1例明确诊断较晚，且未进行有效治疗，死亡。

心肌淀粉样变性的心脏磁共振成像主要表现为心肌肥厚、心肌质量增加，增强扫描后心肌较心腔提前抑制，心腔呈暗血池，心肌延迟强化的特征表现为弥漫透壁或心内膜下强化，可提示临床难治性心衰的病因诊断，在诊断及鉴别诊断中起重要作用。