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目的 探讨原发乳腺淋巴瘤(PBL)的临床病理、免疫组织化学特征及其与预后的关系.方法 按Ann Arbor临床分期标准及Wiseman和Liao的诊断标准对40例PBL患者进行分期,按照WHO(2008年)造血和淋巴瘤系统肿瘤分类分型,并进行了随访.采用SP法行免疫组织化学染色.结果 (1)40例患者均为女性,中位年龄47岁,右侧20例,左侧16例,双侧4例.临床症状大部分表现为逐渐增大的乳腺无痛性包块,肿块数量＜3个31例(77.5%,31/40),≥3个9例(22.5%,9/40);Ann Arbor分期:33例(82.5%)为Ⅰ～Ⅱ期,7例(17.5%)为Ⅲ～Ⅳ期.9例(24.3%,9/37)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高;体力状况美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分:0～1分34例(85.0%),2分以上6例(15.0%);国际预后指数(IPI)评分:29例0～1分(7 8.4%,29/37),2例2分(5.4%,2/37),3例3分(8.1%,3/37),3例4分(8.1%,3/37).21例(53.8%,21/39)累及腋窝淋巴结.(2)40例中27例(67.5%)为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),8例(20.0%)为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤,1例伴大细胞转化),2例为滤泡性淋巴瘤(FL,Ⅰ级),1例为淋巴性浆细胞淋巴瘤,1例为淋巴母细胞性淋巴瘤,1例为外周T细胞淋巴瘤.40例细胞角蛋白均呈阴性,95.0%(38/40)的肿瘤细胞表达CD20和(或)CD79a;MUM1(57.6%,19/33)、bcl-6(30.3%,10/33)、bcl-2(72.7%,24/33)呈阳性表达.3例为生发中心B细胞(GCB)亚型,21例为非GCB亚型.(3)37例(92.5%,37/40)获得随访资料,其中23例(62.2%,23/37)存活,14例(37.8%,14/37)死亡.27例DLBCL的5年总生存率为48.0%,5年无病生存率为36.0%.结论 PBL少见,大多为DLBCL,其中又以非GCB亚型为主.LDH水平、肿块数目、IPI指数为影响预后的独立因素.