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原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the CNS,PACNS）是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统,而没有其他系统性疾病表现的血管炎,是一种少见的中枢神经系统疾病,临床表现多种多样,实验室检查和影像学表现均无特征性,给诊断带来很大困难.而感染、药物滥用或结缔组织病可引起继发性血管炎改变[1].本文收集了2003年1月至2010年5月被我院或上级医院确诊的PACNS患者12例,探讨本类疾病的临床特点、诊断方法、治疗及预后情况.