【摘 要】
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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)即隐源性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA),是一种原因未明的,具有肺内成纤维细胞增殖和细
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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)即隐源性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA),是一种原因未明的,具有肺内成纤维细胞增殖和细胞外基质(ECM)过多沉积为特征的间质性肺疾病.肺组织病理学上表现为寻常型问质性肺炎(UIP),发病机制复杂,主要症状为进行性呼吸困难.诊断依靠开胸肺活检.发病率约为5/10万,近年来有增高趋势.统计资料显示其5年生存率低于50%,10年生存率仅约30%.现有治疗并没有使患者
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