原发性食管神经内分泌癌一例及文献复习

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患者,男,68岁,因“进行性吞咽困难伴胸痛1个月”入院。入院查体:一般情况好,浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊可,肝脾未触及。外院胃镜检查示:食管距门齿33 cm至贲门见环腔近一周的不规则隆起,表面破溃,触之易出血,活检病理为低分化癌。钡餐造影示:食管下段黏膜破坏,管腔不规则狭窄,管壁僵硬。食管CT检查示:食管下段周围软组织块影,大小约:7 cm ×4.5 cm ×3 cm,上至下肺静脉水平,下达贲门部。血、尿等化验基本正常,头颅CT示颅内未见明显占位灶,全身骨扫描未见明显骨转移瘤征象,腹部彩超示脂肪肝,慢性胆囊炎,左肾孤立性囊肿,胰脾及右肾未见明显异常。完善术前检查,于2013年1月21日在全麻下行剖左胸食管下段癌根治术,手术顺利。术后病理:肿瘤体积约8.5 cm ×5 cm ×3 cm(溃疡型),侵及深肌层,病灶旁淋巴结可见转移(1/2),其余胃左动脉旁、隆突下和下肺静脉旁等淋巴结均未见转移,食管及胃断端未见癌侵及。 HE及免疫组化支持神经内分泌癌(低分化),见图1:Ki-67(90%+)、突触素(Syn)(3+)、CD56(3+)、嗜铬素(CgA)(2+), CKAE1/AE3(-)、白细胞共同抗原( LCA)(-)、CD3(-)、CD20(-)、Pax-5(-)、CK5/6(-)、CK7(-)、CK20(-)。术后3周采用EP方案化疗4周,复查未发现局部复发及远处转移,患者不愿接受放疗,目前仍在密切随访中。
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