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Ewing/pPNET 是指包括骨和软组织Ewing肉瘤、Askin瘤和外周原始神经外胚瘤在内的一族肿瘤.肿瘤分化谱的一端是仅呈vimentin (间叶表型)阳性的Ewing肉瘤;另一端则为具NSE等神经标记的外周原始神经外胚瘤.其中偶有呈cytokeratin或desmin(或actin)阳性的瘤细胞[1].Lichtenstin和Jaffe[1]设想Ewing肉瘤起源于间叶或结缔组织的原始形式.Aurias等(1983)和 Wang等[1]发现ES与pPNET具有一致性的细胞遗传学异常.20世纪90年