【摘 要】
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全身型幼年特发性关节(sJIA)是幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型，不同于JIA的其他亚型，sJIA的临床表现除关节炎外，全身表现特别突出，如弛张热、皮疹、肝脾大、浆膜炎等，与巨噬细胞活化综合征强相关。sJIA发病机制上主要与固有免疫异常有关，细胞因子白细胞介素(IL)－1、IL－6、IL－18及中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞等起重要作用。目前认为sJIA不是自身免疫性疾病，而是一个自身炎症性
【机 构】
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100020 首都儿科研究所风湿免疫科,
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全身型幼年特发性关节(sJIA)是幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型，不同于JIA的其他亚型，sJIA的临床表现除关节炎外，全身表现特别突出，如弛张热、皮疹、肝脾大、浆膜炎等，与巨噬细胞活化综合征强相关。sJIA发病机制上主要与固有免疫异常有关，细胞因子白细胞介素(IL)－1、IL－6、IL－18及中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞等起重要作用。目前认为sJIA不是自身免疫性疾病，而是一个自身炎症性疾病。对sJIA发病机制的新认识带来治疗方法的进步，近年来，IL－1和IL－6拮抗剂靶向治疗取得了良好效果，为sJIA患儿远期预后带来了新希望。
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新生儿急性肾损伤(AKI)的发生率并不低，在缺氧缺血性损伤、感染、肾毒性药物的使用及泌尿道梗阻等情况下均可发生，其中我国以围生期窒息排在病因的首位。近年来由于食品安全问题形势严峻，泌尿道梗阻的发生率也在上升。对于AKI高危儿，儿童卫生保健系统应更加注重此类疾病的预防及筛查。在新生儿AKI人群中，由于血清肌酐及尿液受较多因素影响，波动较大或难以定量计算，使得明确诊断有一定困难，因此关于新生儿AKI早
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目的评价肠内营养粉剂(AA-PKU1)对0～1岁苯丙酮尿症(PKU)患儿治疗的有效性和安全性。方法采用前瞻、开放、自身前后对照、多中心临床研究方法，对2009年4月至2011年2月收治的39例0～4个月PKU患儿进行评估，评估基线、治疗8周及32周后患儿血苯丙氨酸(PHE)水平、发育商测定(Gesell法)、身高、体质量、头围、营养学指标以及血、尿常规、肝肾功能的变化情况和不良事件发生情况。结果治
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