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<正>特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未明的慢性间质性肺疾病（interstitial lung diseases,ILD）,进行性纤维化过程引起肺结构和功能的广泛改变。IPF是ILD中最常见的类型,按照目前的诊断标准,估计年发病率为（0.22～8.8）/10万人。IPF 5年生存率为20%～25%。因此,IPF被称为不是癌症的癌症[1]。