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资料与方法
我院2000年1月～2006年10月收治26例迟发性维生素K缺乏症致颅内出血患儿，男15例（57.7%），女11例（42.3%）；足月儿24例（92.3%），早产儿2例（7.7%）；发病年龄2～4个月；单纯母乳喂养24例（92.3%），混合喂养2例（7.7%）；合并腹泻病12例（46.2%）；所有患儿生后均未预防应用过维生素K制剂（100%）；孕母曾服用抗惊厥药1例（3.8%）；乳母不吃或少吃绿色蔬菜及新鲜水果18例（69.2%）；所有患儿均无外伤史，无出血性疾病家族史。
临床表现:从发病至就诊时间<24小时10例，24～72小时15例，>72小时1例，均急性起病。临床表现上所有患儿均有面色苍白、前囟饱满或隆起、四肢肌张力增高表现（100%），烦躁不安23例（88.5%）,抽搐21例（80.8%），拒奶1例（3.8%），呕吐2例（7.7%），皮肤黄染20例（76.9%）；合并消化道出血3例（11.5%），脑疝12例（46.2%），颈部强直15例（57.7%）；头部CT证实脑实质出血11例（42.3%），脑室内出血8例（30.8%），蛛网膜下腔出血3例（11.5%），硬膜下出血2例（7.7%），小脑出血2例（7.7%）。
实验室检查:血红蛋白<60g/L10例，60～90g/L16例，全部患儿血小板计数及出血时间均正常。检查凝血四项18例，其中凝血酶原时间延长16例，部分凝血活酶时间延长12例。血生化示ALT升高18例，其值为50～137U/L,AST增高20例，其值为50～156U/L，TBiL增高20例，其值为80～200μmol/L,DBiL增高者4例，其值为34～55μmol/L,血钙降低者13例，其值为1.29～2.17μmol/L。
治疗：入院后立即给予静注维生素K1 5～10mg，连用1周；输同型红细胞混悬液10～20ml/kg 2次，予“鲁米那”及“安定”镇静止痉，“甘露醇、呋塞米”降颅压；合并感染或有发热者，给予抗生素等支持对症治疗，病情平稳后加用“胞二磷胆碱、脑活素”及高压氧舱治疗等，改善脑细胞功能。
转归：经积极治疗后，治愈20例，好转3例，放弃治疗2例，死亡1例（3.8%）。对20例治愈患儿进行6个月～4年随访，有1例出现神经系统后遗症，表现为肢体功能障碍。复查头部CT，外部性脑积水2例，蛛网膜下腔增宽3例。
讨 论
本病诊断一经确立，应立即静注或静滴维生素K15～10mg，连续3～5天，输新鲜同型血或新鲜冰冻血浆，每次10～15ml/kg，早期及时输血可迅速制止出血，明显缩短病程，对本病的治疗以静注维生素K1与输血并重。对颅内压增高的治疗，因本病早期应用维生素K16小时后即可制止致命性出血，若能及时输新鲜血提供凝血因子，则在0.5～1小时内制止出血，故早期不必用甘露醇，以免加重颅内出血，当重度颅内压增高有脑疝形成可能时，宜及时应用甘露醇、地塞米松、速尿组成的脱水三联针，强力脱水降颅内压，一般可在维生素K1应用后6小时应用20%甘露醇2.5～5ml/（kg•次）降低颅内压，并及时给予负荷量苯巴比妥止痉较为安全有效。反复抽搐并有神经定位者，经颅脑CT扫描等检查确诊为硬脑膜下血肿时，凝血障碍改善后应由脑外科清除血肿。
本病的预防：对正常足月新生儿，特别是早产儿、低出生体重儿、难产儿，生后都应常规肌注维生素K10.5～1mg,连续3天，生后1～2周及满月时重复注射维生素K11次，可有效地预防迟发性维生素K缺乏所致颅内出血。孕母产前2周常规口服维生素K1，每日20mg,新生儿后期乳母补充维生素K1并适当进食绿色蔬菜、水果，可有效预防低凝血酶原血症及提高母乳中维生素K含量，长期慢性腹泻、肝胆疾病或脂肪吸收不良婴儿，应每日肌注维生素K11mg。
我院2000年1月～2006年10月收治26例迟发性维生素K缺乏症致颅内出血患儿，男15例（57.7%），女11例（42.3%）；足月儿24例（92.3%），早产儿2例（7.7%）；发病年龄2～4个月；单纯母乳喂养24例（92.3%），混合喂养2例（7.7%）；合并腹泻病12例（46.2%）；所有患儿生后均未预防应用过维生素K制剂（100%）；孕母曾服用抗惊厥药1例（3.8%）；乳母不吃或少吃绿色蔬菜及新鲜水果18例（69.2%）；所有患儿均无外伤史，无出血性疾病家族史。
临床表现:从发病至就诊时间<24小时10例，24～72小时15例，>72小时1例，均急性起病。临床表现上所有患儿均有面色苍白、前囟饱满或隆起、四肢肌张力增高表现（100%），烦躁不安23例（88.5%）,抽搐21例（80.8%），拒奶1例（3.8%），呕吐2例（7.7%），皮肤黄染20例（76.9%）；合并消化道出血3例（11.5%），脑疝12例（46.2%），颈部强直15例（57.7%）；头部CT证实脑实质出血11例（42.3%），脑室内出血8例（30.8%），蛛网膜下腔出血3例（11.5%），硬膜下出血2例（7.7%），小脑出血2例（7.7%）。
实验室检查:血红蛋白<60g/L10例，60～90g/L16例，全部患儿血小板计数及出血时间均正常。检查凝血四项18例，其中凝血酶原时间延长16例，部分凝血活酶时间延长12例。血生化示ALT升高18例，其值为50～137U/L,AST增高20例，其值为50～156U/L，TBiL增高20例，其值为80～200μmol/L,DBiL增高者4例，其值为34～55μmol/L,血钙降低者13例，其值为1.29～2.17μmol/L。
治疗：入院后立即给予静注维生素K1 5～10mg，连用1周；输同型红细胞混悬液10～20ml/kg 2次，予“鲁米那”及“安定”镇静止痉，“甘露醇、呋塞米”降颅压；合并感染或有发热者，给予抗生素等支持对症治疗，病情平稳后加用“胞二磷胆碱、脑活素”及高压氧舱治疗等，改善脑细胞功能。
转归：经积极治疗后，治愈20例，好转3例，放弃治疗2例，死亡1例（3.8%）。对20例治愈患儿进行6个月～4年随访，有1例出现神经系统后遗症，表现为肢体功能障碍。复查头部CT，外部性脑积水2例，蛛网膜下腔增宽3例。
讨 论
本病诊断一经确立，应立即静注或静滴维生素K15～10mg，连续3～5天，输新鲜同型血或新鲜冰冻血浆，每次10～15ml/kg，早期及时输血可迅速制止出血，明显缩短病程，对本病的治疗以静注维生素K1与输血并重。对颅内压增高的治疗，因本病早期应用维生素K16小时后即可制止致命性出血，若能及时输新鲜血提供凝血因子，则在0.5～1小时内制止出血，故早期不必用甘露醇，以免加重颅内出血，当重度颅内压增高有脑疝形成可能时，宜及时应用甘露醇、地塞米松、速尿组成的脱水三联针，强力脱水降颅内压，一般可在维生素K1应用后6小时应用20%甘露醇2.5～5ml/（kg•次）降低颅内压，并及时给予负荷量苯巴比妥止痉较为安全有效。反复抽搐并有神经定位者，经颅脑CT扫描等检查确诊为硬脑膜下血肿时，凝血障碍改善后应由脑外科清除血肿。
本病的预防：对正常足月新生儿，特别是早产儿、低出生体重儿、难产儿，生后都应常规肌注维生素K10.5～1mg,连续3天，生后1～2周及满月时重复注射维生素K11次，可有效地预防迟发性维生素K缺乏所致颅内出血。孕母产前2周常规口服维生素K1，每日20mg,新生儿后期乳母补充维生素K1并适当进食绿色蔬菜、水果，可有效预防低凝血酶原血症及提高母乳中维生素K含量，长期慢性腹泻、肝胆疾病或脂肪吸收不良婴儿，应每日肌注维生素K11mg。