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患者男。12岁。因发现心脏杂音伴口唇发绀12年入院。查体：口唇发绀，发育迟缓，杵状指。听诊二尖瓣区第一心音减弱。闻及3／Ⅵ级收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；肺动脉瓣区可闻及3／Ⅵ级收缩期粗糙吹风样杂音，向左锁骨下传导；胸骨左缘第2-3肋间，可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。向左锁骨下传导。ECG示右房室肥大；心脏超声心房正位，心室腔增大，左右房均增大，主动脉内径明显增宽（26mm），