【摘 要】
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目的探讨儿童急性坏死性脑病(ANE)的临床特点及预后。方法回顾性分析2014年1月至2019年9月就诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院的41例ANE患儿的临床资料及随访情况。结果41例患儿中，男23例，女18例；起病年龄(4.4±3.2)岁。41例患儿前驱感染以消化道和呼吸道症状为主[分别为20例(48.8%)、19例(46.3%)]；前驱感染后迅速出现急性脑病[29例(70.7%)≤2
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科，武汉 430016,华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院保健部，武汉 430016,华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科，武汉 430016
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目的探讨儿童急性坏死性脑病(ANE)的临床特点及预后。
方法回顾性分析2014年1月至2019年9月就诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院的41例ANE患儿的临床资料及随访情况。
结果41例患儿中，男23例，女18例；起病年龄(4.4±3.2)岁。41例患儿前驱感染以消化道和呼吸道症状为主[分别为20例(48.8%)、19例(46.3%)]；前驱感染后迅速出现急性脑病[29例(70.7%)≤2 d]，32例(78.0%)出现昏迷，32例(78.0%)出现惊厥，27例(65.9%)出现多器官功能障碍，较少出现休克和弥散性血管内凝血，28例(68.3%)进入重症监护室治疗。头颅磁共振成像(MRI)显示，41例(100.0%)丘脑病变，34例(82.9%)侧脑室周围白质病变，31例(75.6%)脑干病变，26例(63.4%)基底核病变，20例(48.8%)大脑皮质及皮质下病变，18例(43.9%)小脑病变；典型头颅MRI表现为表观扩散系数图上丘脑呈"三色模式"或"双色模式"；MRI随访≥6个月显示，出血、囊变、萎缩随病程动态变化。患儿均予糖皮质激素治疗，38例(92.7%)静脉注射丙种球蛋白治疗。7例(17.1%)死亡，存活34例均出现神经功能障碍。
结论儿童ANE是一种特殊的临床影像综合征，病情进展迅速，临床表现多种多样，头颅MRI具有典型影像学特点并随病程动态演变，该病治疗方法有限，预后欠佳，幸存者多遗留轻重不一的神经功能障碍。
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