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结缔组织疾病或系统性自身免疫疾病常侵及中枢神经系统（脑、脊髓），导致脱髓鞘的病理改变，其临床症状和影像特征与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（如多发性硬化、横贯性脊髓炎等）极为相似，从而造成诊断上的困难。因此详细询问每一位脱髓鞘病变患者有否系统性自身免疫疾病症状，行相关检查并进行随访，以早期识别并进行针对性治疗无疑具有重要的临床意义。