【摘 要】
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目的探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）继发肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果① GPA患者315例，19例继发HCP，占6.0%；②男性12例，女性7例；年龄19~64岁，中位年龄57岁。③神经系统表现：19例均有头痛，16例颅神经受累。受累部位：额部8例，颞部8例，颅底8例（鞍旁4例，其中海绵窦3例，眶尖2例）
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 10073
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目的探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）继发肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。
方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。
结果① GPA患者315例，19例继发HCP，占6.0%；②男性12例，女性7例；年龄19~64岁，中位年龄57岁。③神经系统表现：19例均有头痛，16例颅神经受累。受累部位：额部8例，颞部8例，颅底8例（鞍旁4例，其中海绵窦3例，眶尖2例），小脑幕6例，大脑镰2例，顶部1例，枕部1例，1例合并硬脊膜炎。④系统表现：发热10例，体质量下降8例，肺部受累4例，肾脏受累3例，16例鼻窦炎，10例中耳炎，16例局限型GPA。⑤ 15例ANCA抗体阳性，8例蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，6例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。⑥ 16例行腰椎穿刺检查：脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低；脑脊液蛋白升高10例。⑦ 15例（78.9%）伯明翰系统性血管炎评分（BVAS）>15分。⑧ 19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，其中12例行甲泼尼龙冲击治疗，12例鞘内注射地塞米松（或+甲氨蝶呤），19例病情均缓解。
结论HCP是GPA少见且严重的表现，主要表现为颅高压和颅神经受累，多见于局限型GPA患者，常伴有全身疾病的活动，需积极治疗。
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