【摘 要】
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肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的呼吸系统疾病[1],是以肺泡和细支气管腔内含有不可溶性富磷脂蛋白质物质沉积为特征的弥漫性疾病[2].PAP可致氧化平衡、抗蛋白酶平衡、细胞生长分化、炎性反应等功能改变.本病于1958年首次报道时命名为肺泡蛋白沉积症[3],最常见的症状为劳力性呼吸困难和低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡
【机 构】
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200433同济大学附属上海市肺科医院呼吸科三病区
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肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的呼吸系统疾病[1],是以肺泡和细支气管腔内含有不可溶性富磷脂蛋白质物质沉积为特征的弥漫性疾病[2].PAP可致氧化平衡、抗蛋白酶平衡、细胞生长分化、炎性反应等功能改变.本病于1958年首次报道时命名为肺泡蛋白沉积症[3],最常见的症状为劳力性呼吸困难和低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[4～5].我科于2010年6月收治1例PAP患者,对其给予重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte macrophage-colony stimulating factor,rhGM-CSF)治疗,治疗期间通过心理护理、纠正低氧血症、防止二重感染、rhGM-CSF药物的知识宣教、选择正确的注射部位和方法、加强药物观察和健康指导等提高治疗效果.经过1个月的皮下注射rhGM-CSF治疗与护理后效果良好,患者顺利康复出院,现报道如下。
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