疑诊伯韦综合征的儿童18F-FDG PET/CT显像一例

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病史摘要

患儿,女,7岁,发现左上腹肿块1 d。

症状体征

患儿系31周早产儿,出生体重1.8 kg,评分不详,曾有低血糖及脐膨出史,生长发育落后于同龄儿。曾于5月龄时当地医院B超示肝内多发血管瘤,予以普萘洛尔治疗至今;2岁时新增双肾髓质区多发小囊肿,后门诊失访。本次入院前因高血压检查提示左上腹占位。查体:左右肢体不对称,右侧上肢、下肢及脸部较左侧肥大,双下肢不等长,右足内翻。左上腹可触及肿块,质硬,无压痛,无反跳痛,无肌卫。

诊断方法

腹部增强CT:腹膜后偏左侧软组织肿块,脾动脉分支供血,脾静脉受侵犯,神经母细胞瘤?胰腺受压,胰管扩张。肝内低密度影,双肾髓质弥漫病变。实验室检查:AFP明显增高、NSE、LDH略高,24 h尿VMA,HVA,铁蛋白,神母MRD、血THCG均正常;18F-FDG PET/CT:腹膜后高代谢肿块;胸腺增大;双肾增大、肝内低密度影,代谢不高。

治疗方法

剖腹探查及活检术,病理示上皮样恶性肿瘤,考虑胰母细胞瘤。

临床转归

基因检测明确诊断,预后不良。

适合阅读人群

核医学科;儿科;肿瘤科

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