【摘 要】
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目的 总结成人型脊髓性肌萎缩症 (SMA4)的临床与病理学特征。方法 收集 46例经肌肉活检证实的SMA4病例进行临床和病理学分析。结果 SMA4平均发病年龄 38 7岁 ,起病与进展
【机 构】
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解放军八一医院神经科,南京医科大学第二附属医院病理科,南京军区南京总医院神经科 210002南京
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目的 总结成人型脊髓性肌萎缩症 (SMA4)的临床与病理学特征。方法 收集 46例经肌肉活检证实的SMA4病例进行临床和病理学分析。结果 SMA4平均发病年龄 38 7岁 ,起病与进展隐袭 ,预后相对良好 ;肌无力及肌萎缩以四肢近端为主 ;约四分之一患者血清CPK轻度升高 ;EMG示神经源性损害 ;肌活检主要为小群性肌萎缩 ,ATP酶染色见同型肌群化及肌纤维代偿性肥大。结论 根据临床表现 ,结合肌肉活检 ,可为确诊SMA4提供可靠依据。
Objective To summarize the clinical and pathological features of adult spinal muscular atrophy (SMA4). Methods 46 SMA cases confirmed by muscle biopsy were collected for clinical and pathological analysis. Results The average age of onset of SMA4 was 387 years old. The onset and progression of insipidus were insidious and the prognosis was relatively good. Muscular weakness and muscle atrophy were mainly proximal limbs. Serum CPK was slightly elevated in about one quarter of patients. Neurogenic Damage; muscle biopsy is mainly a small group of muscle atrophy, ATPase staining see the same type of muscle and muscle compensatory hypertrophy. Conclusion According to clinical manifestations, combined with muscle biopsy, can provide a reliable basis for the diagnosis of SMA4.
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