总结双补片去右心室心尖技术矫治瑞士奶酪型(Swiss-cheese)室间隔缺损的临床效果。

2014年3月至2019年3月，共收治9例Swiss-cheese室间隔缺损，男2例，女7例；中位年龄4.8个月(2个月～1岁)；中位体质量4.5 kg(3.7～6.8 kg)。入院时均有气促、多汗等明显心功能不全症状，超声心动图、X线胸片和心电图检查明确诊断。3例合并其他严重心脏畸形患儿行CT造影检查，1例1岁患儿合并重度肺动脉高压行心导管检查。9例患儿中4例行产前胎儿超声心动图检查，但均未明确Swiss-cheese室间隔缺损。术前X线胸片心胸比中位值0.63(0.58～0.72)。1例单纯Swiss-cheese室间隔缺损新生儿期行肺动脉环缩术。手术均在中低温体外循环下进行，HTK停搏液，补片材料为新鲜的自体心包片，以右心室调节束为分界，流出道光滑部区域和心尖小梁部区域分别补片修补，将部分右心室心尖旷置，同期矫治其他心内畸形。出院后密切随访。

本组9例患儿手术均成功。中位体外循环96 min(68～167 min)，主动脉阻断68 min(43～122 min)。2例延迟关胸，48～72 h内完成关胸手术。中位呼吸机支持131.3 h(32～328 h)，监护室滞留8.7天(5～31天)，术后住院11.5天(9～42天)。术后并发症主要包括低心排行腹膜透析1例，呼吸机相关肺炎2例，残余分流2例(均<2 mm)。9例患儿随访3.2年(1个月～5年)，无严重并发症发生，1例残余分流消失。心功能均Ⅰ级，超声心动图提示左、右心室功能好，心尖小梁部补片无矛盾运动。

应用新鲜自体心包，采取双补片去右心室心尖技术矫治Swiss-cheese室间隔缺损技术要求不高，可操作性强。术后近中期随访结果满意，远期结果尚需要大样本密切随访。