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目的
探讨Currarino综合征(Currarino syndrome, CS)的诊断和经肛门手术治疗的经验。
方法2013年1月至2015年5月，我院共收治11例CS患儿，男2例，女9例，平均年龄11个月。其中7例肛门位置正常，但肛门直肠严重狭窄；1例患儿反复出现肛周感染及肛瘘；3例患儿可见肛门直肠畸形。其中5例患儿术前已行结肠或回肠造瘘术。术前全部患儿行肛门指诊、骶尾部正侧位片、下消化道造影及骶部核磁共振检查。术中患儿经过肛门或瘘口游离直肠，肠管拖出后，向上牵开肠管。将切口后方向左右牵开，可暴露并切除骶前肿物。术后全部患儿给予抗感染治疗，术前已有造瘘患儿术后第1天恢复饮食，无造瘘患儿术后2 d恢复饮水，术后4 d恢复低渣进食，无并发症患儿术后7 d出院，14 d扩肛。术后每3个月复查。已有造瘘患儿术后3个月行造瘘还纳术。
结果肛门位置正常患儿全部有直肠肛门严重狭窄，小指不能进入。全部患儿影像学检查可见骶骨畸形和骶前肿物。11例患儿全部顺利完成手术，术后8例恢复良好，1例患儿出现骶前及中枢神经系统感染，1例高位肛瘘，1例出现术后骶前出血。全部患儿目前恢复良好。
结论对于年龄小于3岁，肿物最大径小于5 cm的CS患儿，经肛门一次完成肛门成型和骶前肿物切除是可行的。