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肌阵挛失神癫
(epilepsy with myoclonic absences，EMA)是一种以肌阵挛失神(myoclonic absences，MA)为主要发作类型的儿童癫
综合征。本研究旨在探讨EMA的临床及神经电生理特征。
对6例EMA患儿均进行视频脑电图(VEEG)监测，2例同步监测双侧三角肌肌电图(EMG)。对EMA的临床、神经电生理特征、治疗及预后进行分析。
结果6例中女3例，男3例。起病年龄为2岁3个月~11岁，平均5岁2个月。5例以MA为惟一发作类型，1例以全身强直-阵挛发作起病，后转变为MA。MA临床表现为：不同程度意识改变，上肢为主的节律性肌阵挛抽搐、常伴强直性收缩、有时可见头及身体的偏斜或不对称抽搐，持续时间为2~30 s，发作突发突止，发作频繁时每日可达数次~30余次，过度换气常可诱发。所有患儿发作期EEG为双侧对称同步的3 Hz棘慢波节律性暴发，2例双侧三角肌EMG记录到与发作期放电频率一致的节律性肌电暴发，其中1例还记录到伴随的持续强直性肌电活动。所有患儿发作间期EEG均有醒睡各期全导棘慢波发放，部分存在少量局灶性放电。治疗主要采用丙戊酸单药或联合其他抗癫
药。随访时年龄为6岁4个月~19岁，4例发作控制8个月~3年；1例因开始治疗晚、1例未及时正规治疗并伴病程中全身强直-阵挛发作，分别随访2年半及5年，目前仍有发作，且有智力受损。
EMA为一种少见的儿童癫
性疾病，发作类型主要为MA。临床表现结合发作期VEEG及同步EMG可确诊MA。早期恰当的选用丙戊酸或联合其他抗癫
药对EMA有效。治疗不及时或伴有全身强直-阵挛发作时预后相对不良。