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目的探讨早期诊断Alport’s综合征（AS）的方法及文献复习。方法临床表现为孤立性血尿和肾病综合征（NS）5例，均行肾组织光镜、免疫荧光电镜检查和皮肤基底膜（EBM）Ⅳ型胶原α链免疫测定，2例行肾小球基底膜（GBM）Ⅳ型胶原α链免疫测定。结果患儿光镜均表现肾小球轻微病变或局灶节段增生，电镜表现肾小球基底膜弥漫性变薄，无诊断意义。患儿EBM和GBMα1均（＋）连续，但3例男童EBMα5链（-）、GBMα3、α5（-）；2例女童EBMα5（＋）但不连续，GBMα3、α5（＋）但不连续，达到早期诊断日的。结论