目的 探讨囊性肾癌的诊断与治疗. 方法 回顾性分析2005年1月至2013年4月收治的67例囊性肾癌患者的临床表现、诊断方法、手术方式、病理结果及预后情况.患者术前影像学检查均提示为囊肿相关性肾占位,其中59例考虑恶性病变.术中行冷冻病理检查59例,其中56例报告为肾脏恶性病变,2例报告为肾囊肿,1例报告为多房性肾囊肿.67例中行开放根治性肾切除术19例;开放保留肾单位手术12例;后腹腔镜下根治性肾切除术9例;后腹腔镜下保留肾单位手术20例;先行后腹腔镜下肾囊肿去顶减压术,后行根治性肾切除术6例;先行后腹腔镜下保留肾单位手术,再行根治性肾切除术1例. 结果 67例术后病理报告均为肾脏恶性病变,其中肾透明细胞癌伴囊性变31例,多房囊性肾细胞癌36例.62例获随访,随访时间10～110个月,中位时间56个月;其中7例术前或术中诊断为良性病变,术后病理诊断为恶性病变患者均获随访,时间61～ 103个月,中位时间82个月.62例随访病例均未见肿瘤复发和转移. 结论 影像学检查对早期诊断囊性肾癌有帮助,术中可行冷冻病理检查.囊性肾癌的首选治疗方法为保留肾单位手术,预后良好。