颅底凹陷症误诊为颅内静脉窦血栓形成一例

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1病例分析  患者女性,30岁,宫内孕25周,第一胎,因突发意识不清1 d于2012年3月22日入院。过去1年内间断发作短暂意识不清10余次。入院查体:体温37℃、脉搏124次/分钟、呼吸频率26次/分钟、血压120/62 m m H g ,格拉斯哥昏迷(GCS )评分4分。双侧瞳孔散大,直径4.0mm,对光反射迟钝,双眼球向右侧凝视。双侧鼻唇沟对称,颈部无抵抗,双肺呼吸音弱,可闻及少许湿啰音,心音低钝,心律规整,腹部膨隆,四肢肌力检查不合作,肌张力正常。双侧肱二、三头肌反射及膝腱反射正常存在,双侧巴彬斯基征(Babinski’ s征)阳性。头颅C T结果显示脑实质未见异常密度,脑灰白质分界清,脑室外形不大,脑沟不深,中线结构居中。拟行头颅M RI检查,患者突发呼吸停止,同时血压下降,急行气管插管呼吸机辅助呼吸,患者病情危重暂缓检查,转至重症医学科。考虑诊断“颅内静脉窦血栓形成,中枢性呼吸循环衰竭”,予呼吸机辅助呼吸,多巴胺静脉泵入升压,甘露醇、甘油果糖静脉点滴脱水降颅压,营养脑细胞,补液支持等综合抢救治疗;监测凝血功能,予抗凝治疗;每日监测胎心,监测胎儿超声。抢救治疗3d,患者意识转清,四肢肌力恢复正常,双侧Babinski’s征仍为阳性,自主呼吸浅慢,升压药逐渐减量至停用,血压恢复正常。入院d7,患者自主呼吸逐渐恢复,10~14次/分钟,征得家属同意,护送患者行头颅M RI检查。头颅M RI结果显示:左侧乙状窦及横窦、左侧颈内静脉颅内段较对侧明显变细;颅颈结合处骨质结构发育异常,寰枢椎压迫硬膜囊及脊髓致椎管狭窄,脊髓内异常信号,考虑缺血性改变。行头颅、颈椎正侧位X线检查,明确诊断“颅底凹陷症”,转骨科行手术治疗。因患者为孕妇,手术复杂,风险较大,详细向家属交待病情,签署知情同意书,骨科与神经外科共同为患者行“后颅窝减压、植骨融合内固定术”,术中产科医师监测胎心,手术顺利。术后戴颈托制动,予营养神经等治疗,并动态监测胎心、胎儿超声。患者呼吸、循环功能稳定,肢体活动正常,住院20 d出院。随访2个月,患者生活自理,胎儿发育未见异常。
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