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IgG4-相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的多组织器官受累的纤维性炎性病变，常累及胰腺、唾液腺、胆管、甲状腺、肺、肾脏、前列腺、后腹膜、淋巴结等。现报道一例以头痛、复视、眼肿胀起病的IgG4-RD患者，病史长达8年，病变累及眼眶、眼外肌、眼睑、泪腺以及鼻窦，经眼部及鼻窦组织病理确诊，激素及甲氨蝶呤治疗后症状缓解。本文对该病的发病机制、病理特点及治疗进展进行讨论，以提高临床医生对IgG4-RD的认识。