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“神经变性病”是指由于颅脑内的神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病。多年以来，神经变性病被很多人认为是一种不可治愈的疾病，是不可逆转的退行性病变。但来自首都医科大学宣武医院神经内科的贾建平主任却说，如果在患者出现明显临床症状前，进行一定的检查，揪出破坏大脑神经的“坏蛋白”，在早期阶段对疾病进行诊断和干预，这种神经的损伤是可治的！
可治的神经系统变性病
人们随着年龄增长，尤其是中年以后，有极大可能会发生神经系统的退行性疾病。退行性疾病主要包括以下几类：姿势和运动异常综合征的帕金森病和多系统萎缩病;属于进行性痴呆综合征的阿尔茨海默病、额颞叶痴呆;属于进行性痴呆，并伴其他神经性异常的亨廷顿舞蹈症等诸多类型。
根据临床表现，神经变性病主要分为两种：运动功能障碍和记忆与认知功能障碍。但无论是哪一种神经变性病都是十分隐匿的，在起病时往往很难发现它的踪迹，经过长时间的神经功能正常期后，患者病情才会慢性进行性加重，且整个病情发展时间可持续数年，甚至数十年之久。这类疾病与炎性疾病、代谢性疾病不同，患者家属常不能确定准确的发病时间，如果仔细询问病史，患者都会存在一些出现已久但却未引起家人注意的细微症状。这些细微症状只会在患者病理变化过程的后期，当神经细胞丧失的程度达到或超过一定阈值时，才会逐渐显露出来。
但贾主任有一个好消息要告诉大家，以阿尔茨海默病为首的诸多神经变性病，都是可以治疗的。原来，多项组织病理学研究结果均显示：神经元缓慢渐进性凋亡的过程中，神经细胞内会出现蛋白质的异常聚集，也就是说这种异常聚集的“坏蛋白”会破坏或混乱大脑的正常结构，大脑的功能失调之后，就会发生神经系统的变性病。那么，我们只需要及时清除大脑中的这种“坏蛋白”，即可治疗神经变性病。
贾主任强调，神经变性病的治疗是否有效，其关键在于治疗的时机。以较为高发的阿尔茨海默病为例，在大多数患者发病的一年内，进行核磁共振检查也未必能发现明显的脑萎缩等实质性改变;但在出现记忆减退、语言表达障碍等明显症状的前10～20年，患者的大脑便已经产生这种“坏蛋白”，导致患者出现一些轻度认知功能障碍。在这一阶段，患者的轻度认知、思维及表达障碍并不会影响生活。
曾有一位患者在轻度认知功能障碍阶段就已十分重视，在医院接受了一整套标准治疗后，其认知功能及思维表达能力均有明显的提升，生活基本可以自理。由此可见，虽然阿尔茨海默病的病程无法逆转，但患者在没有明显症状的时候尽早进行医学干预，将“坏蛋白”清除，便有可能得到更好的治疗和预后效果。
“坏蛋白”的真面目
贾主任告诉我们，大脑是通过神经纤维来让人“走行”的，大脑皮质发出命令之后顺着细丝往下传，通过脑干、脊髓传导到周围神经肌肉。而“坏蛋白”有毒性，会附着在我们的脑神经上，并慢慢地把神经细丝和神经包体破坏掉，对大脑的神经元和神经传导造成不小的损害。
“坏蛋白”的专业名词叫“Aβ蛋白”“tau蛋白”。它们虽生成于大脑之中，但会逐渐转变为有毒性的蛋白并聚集在一起，产生的毒素会损伤大脑神经细胞。不过，如果在早期阶段能阻止“坏蛋白”在大脑里的聚集，是可以避免神经被破坏的。
“Aβ蛋白”就是淀粉样蛋白，如果一开始不清除淀粉样蛋白，它便会越来越多，伤害大脑中的神经元，导致神经元越来越少。 “tau蛋白”是神经纤维的微管蛋白，如果tau蛋白发生过度磷酸化，它的“电线皮”就会慢慢被损坏，而内芯由于失去保护也会逐渐受损，神经元和神经纤维遭到破坏后，神经功能便也逐渐丧失。
“坏蛋白”的真面目
1.PET-CT
与传统的影像学检查相比，PET-CT具有灵敏度高、分辨率好、图像清晰等特点。而PET-CT最大优点是患者接受检查时，只须静脉注射微量的显像剂，便可以一目了然了解患者的全身状况，使临床医生对恶性肿瘤等全身疾病的诊断和治疗方案的制订更加准确，且整个检查过程安全、无创伤、无痛苦。
PET-CT对肺癌、乳腺癌、结肠癌、卵巢癌、淋巴瘤、黑色素瘤等恶性肿瘤的诊断准确率高。而且通过全身PET-CT检查对肿瘤是否发生了转移以及转移的范围一目了然，对临床医生判断是否需要手术切除恶性肿瘤以及切除的范围有重要指导作用。
不仅如此，通过PET-CT我们也能够很清晰地看出脑内是否存在“坏蛋白”的沉积。如下图所示，PET-CT影像下紅色越多就表明症状越严重，因此想要捕捉“坏蛋白”，从影像上一目了然。
（1） 血糖控制不佳的糖尿病患者：PET-CT这项检查是需要控制血糖的，高血糖状态做检查会影响PET-CT的显像效果，可能会造成检查的误差影响医生判断。
（2） 不能安静平卧20分钟者：做PET-CT检查时，患者需要在检查舱内安静平卧20分钟左右，否则会严重影响显像。没有清晰的显像，就不能读出检查结果，影响以后医生的就诊判断。幽闭恐惧症患者等，可能无法进行该检查。
（3） 排泄无法自控者：PET-CT检查前须注射示踪剂，示踪剂会出现在尿液中，如果检查前排尿时不小心弄到了衣服上，那在检查的时候可能会将衣服上的示踪剂误认为体内的，容易造成误诊的可能，所以在检查前一定要注意不要污染到衣服。
2. 血液检查
大脑中过度生成的Aβ蛋白，具很强的聚集力和神经毒性，其毒性作用会增加“血-脑脊液屏障”的通透性，这就让Aβ蛋白和tau蛋白这种“坏蛋白”能够通过功能下降的血-脑脊液屏障进入我们的外周血液。因此，只需要抽一管外周血，可以用于阿尔茨海默病早期检测和辅助诊断，可以查看到血浆里的“坏蛋白”是否增加。
通过检测外周血中“坏蛋白”浓度水平进行阿尔茨海默病早期筛查和病情评估，大大提高了医生操作的便捷性，安全无风险且便于临床动态检测和疗效评估。有研究显示，通过分别检测健康人群、阿尔茨海默病早期患者、阿尔茨海默病中晚期患者血浆中Aβ蛋白和tau 蛋白的浓度，结果存在十分明显的差异。
3.腰椎穿刺
腰椎穿刺是临床常用的一种诊疗操作，可用于诊断中枢神经系统各种炎症性疾病、血管性疾病、脊髓病变、疑有颅内占位病变、对诊断不明的神经系统疾病及气脑、椎管造影等;亦用于因脑脊液压力过高的放液和注入药物治疗中枢神经系统疾病。
并且，腰椎穿刺检查也可明确脑脊液中是否含有异常的“坏蛋白”，也可明确“坏蛋白”的含量有无增加。但是腰椎穿刺为有创性检查，一般只在医生认为十分有必要的情况下进行，不可自行盲目要求检查。
【专家提示】不要恐惧做腰椎穿刺，抽出5～6毫升的腦脊液对人体的健康不会产生影响;不用担心穿刺部位发生术后感染，正规医院都是严格遵守无菌技术操作的，且术后也会为患者护理创口，可以避免术后感染的发生。
高发的神经变性病——阿尔茨海默病
阿尔茨海默病是一种常见的由于大脑功能减退所导致的神经变性病，也是危害老年人健康的“五大杀手”之一，对正常人际交往和家庭生活的破坏性极大。有数据显示，全世界范围内每三秒就会增加一位阿尔茨海默病患者，在阿尔茨海默病患者的大脑里，就好像下了一场大雪，留下的只有“白茫茫的一片大地”，而在这场“大雪”里，无论是患者自己还是家人，都承受着常人难以理解的痛苦。
阿尔茨海默病是典型的神经变性疾病，起病早期常表现为遗忘、思维表达能力下降、头昏涨等;病情进展后主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，理解表达能力也会下降;病情严重的患者甚至会严重影响社交、职业与生活功能，是一种无法逆转的慢性疾病。
专家告诉我们，阿尔茨海默病主要是丘脑和海马部位发生了病变。首先在海马部位产生坏蛋白的聚积，聚积后就把神经元慢慢毒死了，之后会蔓延到大脑的其他区域，破坏力极强。
（一）阿尔茨海默病的主要危险因素
有调查显示，在我国65岁以上的老年人中，3%以上的人患有阿尔茨海默病，患病总人数接近1000万，每年新增患者超过30万，预估到2030年患病人数将有可能达到1600万。除了年龄之外，还有几种情况也是阿尔茨海默病的高危因素：
1.心脑血管类基础性疾病：包括脑中风、冠心病等，均有可能诱发阿尔茨海默病。
2.高血压、高血糖、高血脂。
3.易感性格：这类人往往性情暴躁、易生气，也包括总感到压抑的，没有兴趣爱好、偏爱工作及常年独处的人群。
4.脑部遭受外伤。
5.受教育程度低。
6.不良的生活习惯。
7.长期过度使用铝制品：长期使用铝锅有可能会引起铝中毒，铝中毒有可能会诱发神经的兴奋性毒性，引起神经元的凋亡，甚至变性死亡，导致阿尔茨海默病的发生。
【专家提示】增加一些社交活动，保持愉快的心情对预防阿尔茨海默病是很有用的。
面对阿尔茨海默病，我们要做的就是“早发现早治疗”，这有可能阻止阿尔茨海默病的发生和发展，甚至能够在一定程度上逆转它。
（二）阿尔茨海默病早期症状
1.缴水电费的时候经常忘记缴了没有。
2.出现兴趣减退，性格发生变化。
3.特别唠叨，总是重复一件事情或一句话。
4.出现经常忘记遥控器、钥匙等在哪里也是信号之一。
1.一个人读“面孔”“丝绸”“学校”“菊花”“红色”，测试的人跟着念，然后按照原来的顺序重复读出这五个词;
2.从100开始不断减7告诉旁边的人答案，比如100-7=93，93-7=86，86-7=79……
3.按顺序重复第一题当中的五个词。
（三）阿尔茨海默病会遗传吗？
据统计，阿尔茨海默病在我国造成的护理负担和经济负担也是很重的，全中国每年痴呆方面的花费是11万多亿人民币，这意味着阿尔茨海默病不仅会令患者痛苦，患者的家属往往也都苦不堪言。
而令患者家屬更为苦恼的还有一种心理压力——家里有人患阿尔茨海默病，会不会遗传？专家告诉我们，他们建立了一个中国家族性阿尔茨海默病网站，专门募集家里面有阿尔茨海默病患者，子女又担心会发生遗传的家庭。对于此类担忧，专家们可以给予遗传方面的专业解答，教他们如何避免和预防年长之后被这种疾病所困扰。
【专家提示】如果家里有长辈身患阿尔茨海默病，可以到医院进行咨询，此类咨询是免费的。
对抗阿尔茨海默病
大脑是一个有自我保护意识的器官，比如血脑屏障（脑组织和血管之间的屏障）的保护作用，使血管里面的有毒物质不会过多地进入大脑，大脑里面的有毒蛋白能够通过血管排出去，构成一个动态平衡。阿尔茨海默病患者往往正是由于血脑屏障被破坏，脑子里的“坏蛋白”才不能通过血管有效地排出去。
三高、免疫力低下等问题，都可能破坏大脑血管和血脑屏障，我们需要把全身的机体抵抗力、血压、血糖、血脂、心态都调整到最佳状态，这样有利于大脑与血脑屏障之间的平衡。有学者认为大脑衰老之后会对缺氧缺血高度敏感，可能引发认知衰退。因此，有研究将动脉粥样硬化与阿尔茨海默病联系起来，学者发现阿尔茨海默病患者往往更容易发生动脉粥样硬化斑块积累和脑内动脉狭窄的问题。
而且阿尔茨海默病患者的大脑比正常人大脑中有更多的胆固醇积聚，以前我们往往认为大脑中的胆固醇水平与血液中的胆固醇是分开的，但现在有越来越多的证据表明，血液中过多的胆固醇可能导致大脑中囤积过量胆固醇。有学者提出将阿尔茨海默病重新分类为“血管疾病”。控制血管疾病的危险因素，虽无法阻止阿尔茨海默病的发生，但却能延缓它的病程发展。
专家告诉我们，阿尔茨海默病的新药在不断地进行临床实验，现在临床有两种药在抗Aβ蛋白，还有Aβ蛋白的疫苗，通过打疫苗的方法来对Aβ蛋白产生一种抗体，这种方法也在研制中。
（编辑 姚宇澄）
受访专家
贾建平
主任医师、教授，博士生导师，首都医科大学神经病学系主任，现任首都医科大学宣武医院神经内科主任、神经疾病高创中心主任。担任中华医学会神经病学分会主任委员、中国医师协会神经内科分会会长、北京医学会神经病学分会候任主任委员、中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组组长、中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会主任委员等。先后主持并参与了国家973、863、科技部“十五”攻关项目、“十一五”支撑计划项目、“十二五”科技重大专项、国自然重大、国自然重点项目等国家和省部级课题共30余项，发表SCI论文200余篇。主要从事阿尔茨海默病的发病机制及外周标志物和临床药物研究，擅长阿茨海默病及认知障碍疾病、脑血管病、神经科疑难病的诊治。
门诊时间：周一、周二、周三、周四下午