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<正>耳聋分为遗传性聋和非遗传性聋,其中大约有一半以上为遗传性聋,非综合征型聋(nonsyndromic hearing impairment,NSHI)约占遗传性聋的70%,常染色体隐性非综合征型聋(ARNSHL)在NSHI中约占75%~85%,临床多表现为双耳学语前非进行性重度-极重度感音神经性聋。ARNSHL基因座现已定位至DFNB105,已发现64