【摘 要】
:
慢性粒细胞性白血病(CML)急变的发病机制比较复杂,目前尚无确切的结论,因此研究急变的发生,对指导临床早期诊断和防治有重要意义。本文从以下三个方面进行综述:①抑癌基因的缺失、重排和突变;②癌基因的活化、扩增和高表达;③其它基因的作用。
【机 构】
:
中国医学科学院 中国协和医科大学血液学研究所(天津,300020),中国医学科学院 中国协和医科大学血液学研究所(天津,300020)
论文部分内容阅读
慢性粒细胞性白血病(CML)急变的发病机制比较复杂,目前尚无确切的结论,因此研究急变的发生,对指导临床早期诊断和防治有重要意义。本文从以下三个方面进行综述:①抑癌基因的缺失、重排和突变;②癌基因的活化、扩增和高表达;③其它基因的作用。
其他文献
遗传性高铁血红蛋白血症主要由NADH-细胞色素b5还原酶(Cytb5R)缺陷引起。膜结合型和胞浆可溶型Cytb5R由定位于22号染色体的同一基因编码。多种突变类型可导致该基因编码有缺陷的酶蛋白。本文就目前有关NADH-细胞色素b5还原酶蛋白特性与基因结构特点,基因突变与酶缺陷机制,以及可能建立的基因诊断方法等研究现状作一综述。
干扰素是细胞因子中的一个家簇,具有重要的生物学功能。近年来,许多文献报道了干扰素与细胞凋亡之间的关系。本文就干扰素诱导或抑制细胞凋亡,及其对凋亡的影响机制作一综述。
本文对位于染色体9p21的P16基因在造血系统恶性肿瘤的研究进展作一综述。P16基因通过等位基因缺失、点突变、甲基化等方式失活,并且与细胞遗传学检查9P变化无相关性。P16基因缺失主要参与T-ALL及CML急性淋巴细胞变。在ALL特别是T-ALL的发病中,至少起病因学作用。
利用双特异性单克隆抗体(双抗)再导向效应细胞治疗肿瘤是目前很有前景的一种特异免疫疗法。体外研究表明,双抗再导向效应细胞杀伤各种肿瘤细胞具有特异性强、疗效显著的特点。动物实验证明,双抗具有明显的抑制或治疗肿瘤的作用。现有的Ⅰ期临床试用结果显示,晚期肿瘤病人普遍对双抗有很好的治疗反应。
异基因骨髓移植和α-干扰素治疗已使慢粒白血病的预后根本改观。本文综合分析治疗相关的预后指标及其影响因素,探讨最佳治疗模式,针对不同病情发展阶段提出了相应的治疗选择,并对加强化疗、三尖杉酯碱和自体干细胞移植等治疗进展作了综述。
IL-8及IL-8R可在白血病细胞上结构性表达;其不同的表达情况反应白血病细胞的不同活化状态及白血病的不同病理过程;检测其水平可对临床疾病转归提供辅助依据;rh IL-8有可能成为新的理想的干细胞动员剂。
遗传性抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)缺陷症是一种较常见的出凝血疾病。其实验室检查可分为两类:质和量,它对于疾病的分型有着重要的意义。根据ATⅢ的质和量的变化可分为Ⅰ型、Ⅱ型反应区域缺陷型、Ⅱ型肝素结合区域缺陷型、Ⅱ型多重缺陷型,它们的表现型由基因缺陷的分子基础所决定。随着基因工程的快速发展,基因重组ATⅢ的出现将提高ATⅢ用于临床治疗的安全性。
随着造血干细胞(HSC)移植的广泛开展,对造血干细胞回输后的回髓及造血干细胞的出髓机制的研究也不断深入。HSC的回髓是一个多步骤过程,研究发现,HSC与造血组织血管内皮细胞的结合与多种粘附分子有关;大剂量化/放疗使内皮细胞结构功能发生变化,使HSC更易通过血管屏障;HSC与造血微环境的结合与lectin及粘附分子有关;HSC细胞表面lectin或回髓受体与基质细胞表面配体的特异结合是HSC与造血微
多发性骨髓瘤(MM)常规化疗效果很差,异基因髓移植(Allo-BMT)因受年龄限制而开展不多,且疗效亦不太满意。近年来自体造血细胞移植越来越多地应用于MM的治疗。结果令人鼓舞。本文就这一方面的治疗近况,特别是自体外周血干细胞移植(ABSCT)的应用作一综述。
自然杀伤细胞是一类异质性多功能的淋巴细胞,近年来发现其通过释放多种细胞因子对骨髓正常造血干/祖细胞的增殖分化起着正负双向调节作用,从而维持自身造血系统的稳定。NK细胞通过其受体仅识别“自我”造血干/祖细胞MHCⅠ类分子的特定抗原决定簇,这种识别与结合将对NK细胞杀伤活性产生抑制信号,从而避免NK细胞对“自我”造血干/祖细胞的攻击。在骨髓移植中,NK细胞也发挥着十分重要的造血调控效应。本文综述了近年