【摘 要】
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目的探讨小儿多囊肾的临床特点及诊断情况。方法同顾性分析1978年1月-2003年11月收治的19例多囊肾患儿的临床特点及诊疗情况。结果19例中男12例,女7例,年龄中位数为6．5岁,均无
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目的探讨小儿多囊肾的临床特点及诊断情况。方法同顾性分析1978年1月-2003年11月收治的19例多囊肾患儿的临床特点及诊疗情况。结果19例中男12例,女7例,年龄中位数为6．5岁,均无父母多囊肾证据。起病时的临床表现为尿异常6例、发热6例、腹部包块2例,余为苍白伴鼻衄、纳差、乏力、腹痛、多发畸形及抽搐。明确诊断时11例已存在不同程度的肾功能异常。均经影像学(主要是B超)诊断为多囊肾。6例经长期随访,2例死亡,3例因终末期肾病而接受透析,1例肾功能正常。结论多囊肾患儿多为常染色体隐性遗传多囊肾,临床表现多样,明确诊断时多已有不同程度的肾功能损害。对尿常规异常的患儿应行B超以及早发现多囊肾。
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