探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)的临床诊治特点。
方法回顾性分析1981年5月至2017年12月收治的41例XGP患者的临床资料，其中宁夏银川市第二人民医院6例，上海交通大学医学院附属新华医院35例。男17例，女24例；年龄23～78岁，平均57岁。均为单侧病变，左侧19例，右侧22例。病程1周～12年，平均3.5年。临床表现：肉眼血尿7例(17.1%)、患侧腰腹部包块16例(39.0%)、腰部酸胀痛36例(87.8%)、发热26例(63.4%)和消瘦17例(41.5%)。实验室检查显示血白细胞增高28例(68.3%)、血色素降低24例(58.5%)、尿白细胞增多27例(65.9%)、尿培养阳性19例(19/34，55.9%)、尿泡沫细胞阳性3例(3/14，21.4%)、红细胞沉降率增快20例(48.8%)。35例行CT检查，其中25例诊断为XGP，主要表现为患肾弥漫性改变，肾影增大，伴有多个低密度病灶的弥漫分布；增强扫描时低密度病灶无明显强化，伴相应部位肾筋膜增厚、与腰大肌粘连或累及周围组织器官。20例行MRI检查，其中9例诊断为XGP，主要表现为患肾影增大，囊性病灶在T1加权像为中密度，T2加权像为高密度。34例行B超检查，21例诊断为XGP，表现为肾积水、实质弥漫病变、肾实质萎缩和局灶性低回声等。19例行静脉尿路造影(IVU)检查，7例诊断为XGP，主要表现为患侧肾内散在结石影或输尿管结石影、患肾不显影、肾盂肾盏受压或破坏。7例行肾动脉造影，4例诊断为XGP，主要表现为患肾血管变细、受压、拉长，病变区血管稀疏，无新生病理血管、无动静脉瘘等。根据影像学结果，本组中弥漫型33例，局限型8例。11例行肾穿刺活检，3例诊断为XGP。
结果本组41例均行手术治疗，33例实质弥漫型病变者行肾切除术；8例局限型者中6例行肾部分切除术，2例术中发现肾周围粘连严重，病变边界不清而行肾切除术。术后病理检查，大体标本见患肾体积增大，肾剖面有多发、散在的黄色结节斑块。肾皮质萎缩，肾盏扩张。肾实质有多个脓腔形成，腔内充满黄色稠厚脓液。镜下可见肾盏黏膜溃疡，由坏死灶替代，其内充满白细胞。肾实质内可见炎症性肉芽肿的结构，细胞组成包括大量泡沫细胞、多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞以及中性粒细胞。病理诊断均为黄色肉芽肿性肾盂肾炎。随访9个月～10年，平均4.5年，41例病变均无复发。
结论XGP的临床表现缺乏特异性，诊断困难，确诊依靠病理。弥漫型病变者可行肾切除术，局限型病变者行肾部分切除术，术后预后良好。