目的 提高对多发性内分泌腺瘤病2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN2A)双侧肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma,PHEO)临床特点的认识,探讨一期切除双侧PHEO的安全性和可行性.方法 回顾性分析2003年11月至2011年4月收治的8例MEN2A双侧PHEO患者的临床资料,男6例,女2例.年龄35～56岁,平均44岁.4例伴有高血压症状,4例血压无明显异常.首发症状以甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)就诊4例,以高血压就诊1例,家系调查后发现3例,所有患者均先后罹患MTC.血儿茶酚胺定性诊断阳性4例.B超和CT检查均提示双侧肾上腺占位病变:6例为双侧多发,2例为一侧单发、一侧多发；增强CT检查可见肿瘤强化,其中3例肿瘤中央有液化区；可见肾、脾血管受压、变形；未发现局部淋巴结肿大.肿瘤最大径2.7～7.0 cm,平均4.4 cm.RET基因检测:8例均为RET基因的第11外显子C634Y突变.全麻腹腔镜下2例行双侧肾上腺全切术,4例行双侧肾上腺部分切除或肿瘤切除术；2例行开放手术双侧PHEO剜除术.结果 8例手术均成功.手术共切除肿瘤43枚,手术时间150 ～ 240 min,平均181 min.术中出血量100～300 ml,平均171 ml.2例术中发生血压波动,最高180～210/100～110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),最低70～90/40～45 mm Hg.病理诊断均为双侧肾上腺PHEO.术后1～3个月患者血压均恢复正常.随访3～90个月,平均35个月,肿瘤无局部复发或转移,但3例患者需用皮质醇替代治疗.结论 MEN2A的双侧PHEO行一期切除术是安全、可行的,可优先选择腹腔镜下双侧肾上腺部分切除术。