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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于罕见性疾病,被称为“心血管疾病中的癌症”,其发病机制复杂.近年来,PAH发病机制的研究取得了一定的进展.针对病理机制与作用途径,目前临床治疗药物主要包括前列环素类似物和前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶抑制剂等.为了改善这些药物的治疗作用,也开发了多种递药系统.本文介绍了PAH的发病机制,并重点介绍了PAH的治疗药物及药物递送策略等.