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目的
探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征与免疫表型特点。
方法回顾湖南省儿童医院2008年1月至2013年6月确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症的72例病例，对其病变累及部位、病理组织学特征、免疫组织化学表型进行分析。
结果男43例，女29例；年龄3个月～6岁8个月，平均年龄17个月。病变累及部位：骨组织38例，皮肤28例，外耳道8例，淋巴结32例。病变累及多部位60例(83.3%)，累及单一部位12例(16.7%)。病理组织形态学观察69例(95.8%)有核沟的朗格罕细胞，56例(77.7%)可见嗜酸性粒细胞浸润。嗜酸性粒细胞浸润在骨组织病灶为28/30例(93.3%)，在皮肤组织病灶中为19/28例(67.9%)，二者比较差异有统计学意义(χ2＝6.116，P<0.05)。免疫组织化学染色示朗格罕细胞阳性表达CD1a共72例(100%)、S-100 71例(98.6%)、Vimentin 70例(97.2%)；Langerin标记阳性41例(100%)。组织细胞阳性表达Vimentin共65例(90.3%)，CD68 67例(93.1%)。
结论小儿LCH可累及骨、皮肤、外耳道、淋巴结、肝、脾等多器官；多部位受累较单一部位累及多见。组织形态学以有核沟的朗格罕细胞增生为主要特征；嗜酸性粒细胞浸润骨组织较皮肤组织多见。单克隆抗体CD1a、Langerin、S-100等免疫组织化学染色有助诊断。