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目的：评估婴幼儿骶尾部良性畸胎瘤的MRI诊断价值。方法：回顾性分析6例经手术病理证实的骶尾部良性畸胎瘤的MRI表现。6例均用MRI的快速自旋回波序列扫描，结合短时反转恢复脂肪抑制序列及增强扫描。结果：骶尾部良性畸胎瘤起源于盆腔内末端骶尾区，属于后腹膜肿瘤，MRI通常表现为圆形、类圆形或不规则形巨大均质或非均质性肿块，边界一般较清楚，信号混杂，其中有代表囊性或实性成分的信号区域，实性部分常见脂肪或钙化。结论：MRI可清楚显示盆腔内、外的成分和解剖细节，有助于对骶尾部良性畸胎瘤的诊断以及合适手术计划的选择。