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代谢综合征：中华医学会糖尿病学分会标准（2013版）的可能争议
【机 构】
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710032 西安，第四军医大学第一附属医院内分泌代谢科,710032 西安，第四军医大学第一附属医院内分泌代谢科,710032 西安，第四军医大学第一附属医院内分泌代谢科,
【出 处】
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中华糖尿病杂志
【发表日期】
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2017年9期
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烧伤患儿营养支持的目的是在烧伤后的炎症反应状态下提供代谢支持，并适应内外科治疗措施的需求，涉及多层面、多学科。烧伤导致的炎症反应常伴有代谢紊乱，对患儿进行营养评估，确定营养素的需求量常常非常困难。营养支持的实施应根据肠内或肠外营养安全性的评估谨慎选择营养支持的方式，并根据其严重程度及对治疗的反应确定营养素的供给量。
目的提高对Beckwith-Wiedemann综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome，BWS)的临床表现和基因特征的认识，探讨辅助生殖技术与BWS的相关性以及BWS患儿的管理措施。方法总结分析1例我院确诊的BWS患儿的病史、临床表现、基因检测结果和随访情况，并复习相关文献。结果患儿，男，3月龄，因"频发呼吸暂停1月余"入院。有典型的巨舌、巨体、腹部器官肥大、腹壁缺陷等临床表
新生儿疼痛是一种普遍存在的临床现象。长期以来，新生儿疼痛没有得到应有的重视和恰当的处理。2016年美国儿科学会胎儿和新生儿委员会与麻醉和疼痛医学组共同发表政策声明，强调进行新生儿疼痛评估的必要性，对新生儿操作性疼痛的评估方法、药物性和非药物性控制措施进行了总结，并更新了《新生儿操作性疼痛的预防和管理》。迄今为止，我国尚未发布新生儿疼痛管理指南。为便于国内同行借鉴和参考，现将美国儿科学会更新的政策声
急性胰腺炎是儿童常见急腹症之一，机体处于高分解、高代谢状态，极易发生营养不良，合理的营养支持治疗对于疾病的康复至关重要。较之肠外营养，肠内营养能改善急性胰腺炎患儿的肠道屏障，减少肠源性感染和多脏器功能衰竭的发生率，缩短住院天数，降低住院费用，且早期肠内营养(入院48 h内)更具优势。若胃肠道功能能耐受，尽早开始肠内营养；肠内营养的实施并不局限于空肠喂养，经鼻胃管喂养亦安全、有效。
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肝功能衰竭患儿营养障碍原因包括营养摄入、吸收不良和代谢改变等，常导致预后不良。临床上宜根据肝功能衰竭的原因与病情选择合适的营养支持途径，包括胃肠营养、胃肠外营养或混合营养。严重急性肝功能衰竭或合并肝昏迷的患儿尽可能在5～7 d内开始胃肠营养，进行个体化的综合营养状况及能量代谢评估，按照代谢需求与代谢能力提供适当的能量和营养素，并及时地调整营养支持措施。
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目的对13例先天性高胰岛素血症患儿家系进行相关致病基因测序分析，对先天性高胰岛素血症患儿的遗传发病机制及其临床特征进行探讨。方法以2006年9月至2015年11月北京儿童医院收治的13例先天性高胰岛素血症患儿家系为研究对象。其中男8例，女5例。应用二代测序技术对患儿家系进行先天性高胰岛素血症相关致病基因的测序分析，然后运用一代测序技术对患儿携带的突变点进行验证，并对患儿父母进行相关突变点的测序分析
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