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肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)是一种罕见的肿瘤,发病率为每年0.7-2.0人次/百万人,成年人和儿童均可发病。ACC恶性程度非常高,确诊后,超过5年生存的概率为16%-38%。目前,对于ACC的辅助治疗以及高级别肾上腺肿瘤的治疗,唯一被公认的治疗药物为米托坦。