儿童中枢神经系统白血病研究进展

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急性白血病是儿童时期最常见的肿瘤,随着危险度分层治疗的不断完善,其完全缓解率有了明显提高。然而中枢神经系统白血病(CNSL)仍是白血病死亡和复发的主要原因之一。现就儿童CNSL的发病机制、诊断及治疗的研究进展进行综述,进一步提高临床医师对该病的认识。

其他文献
目的分析斯诺佩评估量表第四版(SNAP-Ⅳ)和视听整合连续测试(IVA-CPT)在注意缺陷多动障碍(ADHD)评估中的一致性和相关性,为诊断ADHD提供可靠的依据,降低ADHD诊断的误诊率和漏诊率。方法收集2019年10月至2020年7月于温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童康复科就诊的ADHD待确诊患儿的评估资料,对采用SNAP-Ⅳ评定量表测评和IVA-CPT评估的282份数据进行回顾性研究,采用Kappa检验和Pearson检验分别研究2种方法在ADHD评估中的一致性和相关性。结果SNAP-Ⅳ评定
目的分析儿童髌骨套状骨折的临床特点,提高骨科医师对儿童髌骨套状骨折的认识,减少误诊漏诊。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月遵义医科大学附属医院小儿矫形外科收治并获随访的18例儿童髌骨套状骨折的临床资料,其中男10例,女8例,年龄8.0~14.0岁,平均11.4岁。右侧10例,左侧7例,双侧1例。其中摔伤10例,跳高3例,高处坠落2例,车祸2例,1例跳绳所致,均为闭合性损伤,伤后就诊时间为4h~7d,平均为3.5d。18例中有12例由外院转入。所有患儿明确诊断后采用切开复位克氏针张力带固定或经骨
目的通过对戈谢病患儿进行伊米苷酶用药监测,对伊米苷酶替代治疗戈谢病短期疗效及生活质量改善情况进行评估。方法对2019年5月至2020年5月在山西省儿童医院血液科规律行伊米苷酶替代治疗的6例戈谢病患儿进行回顾性研究,每3个月体检评估肝脾大小、记录骨痛等症状、监测血液学,治疗1年时CT评估肝脾体积、磁共振成像(MRI)评估骨骼受累情况、监测体质量及身高、SF-36健康调查表评估生活质量,并与治疗前进行比较。采用SPSS25.0软件进行数据分析,治疗前后比较采用配对t检验。结果6例戈谢病患儿进行伊米苷酶替代治疗
目的探讨儿童抗3-羟基-3-甲基戊二酰-辅酶A还原酶(HMGCR)抗体肌病的临床特点和治疗。方法回顾性分析2020年1月至7月深圳市儿童医院神经内科收治的2例儿童抗HMGCR抗体肌病的临床表现、血清肌酸激酶(CK)、肌炎抗体、肌电图、肌肉病理、磁共振成像(MRI)、治疗等资料。结果2例均为女性患儿,例1为3岁11个月,例2为7岁9个月,2例患儿既往均体健,均无他汀类药物使用史,例1呈慢性病程,例2呈亚急性病程,主要临床表现均为进展性对称性近端为主的肌无力,均伴肌痛,例1有皮疹,例2无皮疹。2例患儿的血CK
目的探讨德朗热综合征(CdLs)的特点、临床表现及基因突变类型,提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析新乡医学院第一附属医院2019年8月确诊的1例CdLs患儿的临床资料及其基因检测结果。结果患儿,女,2岁8个月,外貌特殊,鼻梁低平,眼距增宽,招风耳,嘴角下斜,腭弓高,小颌畸形,反复癫痫发作,言语及智力发育落后,基因检测结果示SMC1A基因c.2923C>T突变,诊断CdLs2型。结论CdLs属于较为罕见的遗传代谢病,临床表现常有特殊的面容及体征。SMC1A基因突变在国内仅有1例报道,而SMC1A基因c
目的总结1例泛素样修饰剂活化酶5(UBA5)基因突变导致发育性癫痫性脑病(DEE)患儿的临床特征及基因突变特点,并进行文献复习。方法回顾性分析2020年3月就诊于徐州医科大学附属徐州儿童医院神经内科的1例DEE患儿的临床特点及基因检测结果。以"癫痫性脑病""发育性脑病""Eephalopathy""Developmentalencephalopathy""UBA5"为关键词,对PubMed、中国知网及万方等国内外数据库从建库至2020年6月相关文献进行检索,并对国内外报道的UBA5基因
目的探讨发热感染相关性癫痫综合征的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年5月至6月收治的3例发热感染相关性癫痫综合征患儿的资料,结合相关文献总结其临床特点、诊治方法及预后特点。结果3例发热感染相关性癫痫综合征患儿发病年龄为6~9岁,发热至首次抽搐时间间隔为4~7d,于24h内进展为癫痫持续状态,癫痫发作以多灶性发作为主,脑脊液实验室检查无异常,脑电图可见弥漫性慢波活动为背景、颞区为主的癫痫波发放,2例急性期头颅磁共振成像可见脑水肿征象。3例患儿均对多种(4~5种)抗癫痫药物耐药,
支气管哮喘是儿童常见的涉及免疫反应所致的以气道高反应、气道炎症、气道重塑为特征的慢性气道炎症性疾病。目前糖皮质激素和变应原特异性免疫疗法存在一定限制。许多动物实验结果证实,间充质干细胞(MSCs)可通过免疫调节作用减轻哮喘动物模型气道炎症、改善气道高反应、逆转气道重塑。因此,MSCs作为儿童哮喘有效治疗策略,具有很大的应用前景。现就近年来在MSCs治疗哮喘的动物实验作用机制方面取得的进展进行综述,以探讨MSCs治疗哮喘的价值。
肝细胞生长因子(HGF)作为一种间充质来源的生长因子,因其具有的多功能生物学作用,在儿童多系统基础及临床研究中广泛应用。作为一种肺组织保护因子,HGF在增强肺组织发育、刺激肺上皮细胞DNA生成、修复肺微血管内皮细胞、抑制肺损伤所致的细胞凋亡、延缓肺纤维化等方面有明显的生物学作用。HGF与儿童多种呼吸系统疾病的发生发展密切相关。现对HGF的生理特性及其在儿童呼吸系统疾病中的作用机制作一简要综述。
儿童骺板损伤非常常见,骨折、感染、恶性肿瘤或医源性损伤等原因均可导致,损伤后易引起生长阻滞、成角或旋转畸形,严重影响儿童的身心健康。目前临床骨桥切除术结合相应材料填充的治疗方法成功率低。采用软骨组织工程技术构建具有生物活性的骺板软骨成为治疗儿童骺板损伤新的研究方向。因此,现主要从组织工程三要素:种子细胞、生长因子、组织工程支架角度对目前骺板软骨的再生研究进行综述。