【摘 要】
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镶边空泡是一种非特异性组织病理学改变。虽然早在20世纪50年代已有所描述，但直至1981年Nonaka等报道了3例以远端无力为主的患者，肌活体组织检查（以下简称活检）以大量镶边空泡为特征，这一形态学描述才开始频繁地出现。越来越多的报道提示，多种肌病是以镶边空泡为主要或合并组织病理学表现的，但目前尚缺乏对该类肌病的一个系统汇总。本文从肌肉病理的形态学出发，总结以镶边空泡为病理学特征的一系列肌病的临床
【机 构】
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100730中国医学科学院北京协和医院神经内科,100730中国医学科学院北京协和医院神经内科,100730中国医学科学院北京协和医院神经内科
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镶边空泡是一种非特异性组织病理学改变。虽然早在20世纪50年代已有所描述，但直至1981年Nonaka等报道了3例以远端无力为主的患者，肌活体组织检查（以下简称活检）以大量镶边空泡为特征，这一形态学描述才开始频繁地出现。越来越多的报道提示，多种肌病是以镶边空泡为主要或合并组织病理学表现的，但目前尚缺乏对该类肌病的一个系统汇总。本文从肌肉病理的形态学出发，总结以镶边空泡为病理学特征的一系列肌病的临床、辅助检查及遗传学特点，旨在加深临床医生对这类肌病的认识。
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先证者（Ⅲ3）男性，50岁，主因“四肢无力10余年”于2013年1月来我院就诊。患者35岁起逐渐出现双下肢无力，近端为著，爬楼梯和跑步困难。病情缓慢加重，并出现眶周肌、口周肌、肢带肌不自主跳动，双手出现细微的静止性、意向性震颤并伴随性功能障碍，偶有饮水呛咳，无乳房发育异常。无糖尿病、甲状腺功能亢进等病史。体检：双侧软腭上抬有力，咽反射存在。伸舌居中，左侧舌肌轻度萎缩，下面部表情肌、四肢近端肌肉及肢
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