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目的
分析25例右心室双出口(DORV)胎儿的心脏解剖病理特点。
方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年6月胎儿尸体解剖发现的391例先天性心脏畸形标本的病理资料，其中尸检病理诊断DORV标本25例。心脏畸形按照心脏节段分析方法进行观察，分析DORV不同亚型的临床及病理解剖学特点。
结果①本组尸检病理诊断DORV在先天性心脏畸形标本中占比为6.4%(25/391)，男11例、女14例。②本组20例为SDD型，其他少见类型为SDL型2例，ADD型3例。③25例DORV中简单型16例(64.0%)，其中伴主动脉瓣下室间隔缺损10例，伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)6例。复杂型9例(36.0%)，其中伴二尖瓣闭锁或左心室发育不良7例，伴完全性房室间隔缺损(CAVSD)3例。④DORV中多数主动脉位于肺动脉右侧，且2条大动脉呈左右并列发出，这一类型多见于伴主动脉瓣下室间隔缺损；伴肺动脉瓣下室间隔缺损时，主动脉均位于右前位。本组检出大动脉骑跨6例(24.0%)。⑤DORV伴有其他主要心内畸形依次为体-肺静脉连接异常11例(45.8%)，动脉导管狭窄或缺如8例(33.3%)，主动脉弓异常4例(16.7%)，CAVSD 3例(12.0%)；伴有心外畸形者11例(45.8%)，主要有马蹄肾、脐膨出、食管闭锁、膈肌裂孔疝、内脏异位综合征、多脾综合征及无脾综合征等。
结论DORV病理解剖形态复杂多样，常伴有复杂的心内外畸形，尸检时应准确探查DORV中室间隔缺损的位置、与大动脉的关系、有无肺动脉狭窄及右心室流出道梗阻等，准确的病理分型可为精准诊疗及分子遗传学机制研究提供重要的基础。