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目的:探讨肺平滑肌肉瘤的临床特点及预后,为临床早期诊断、治疗提供更全面的参考依据。方法:回顾性分析6例肺平滑肌肉瘤的临床资料并进行文献复习。结果:6例患者主要症状为咳嗽、咳痰、胸痛;胸片示肺野肿块影或团块影最常见;肺部 CT 检查常可发现肿块影,纵隔或肺门淋巴结肿大等改变,增强扫描呈不均匀强化;病理需结合免疫组化检查确诊;手术治疗5例,放疗1例。结论:肺平滑肌肉瘤发病率低,纤维支气管镜和经皮肺穿刺活组织检查可明确诊断,治疗以手术为主,同时应结合放疗、化疗等多学科综合治疗。