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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)HRCT表现,提高对该病的诊断水平.方法1例经肺活检病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病患者,行胸部CT平扫和HRCT检查.回顾性分析其临床特征及HRCT表现.结果该例为育龄期女性,其HRCT特征性表现为:双肺弥漫分布大小不一囊状透光区,囊腔直径2~15mm,多数为10mm左右.结论PLAM的HRCT表现具有特征性,结合临床特征可提示该病的诊断.