【摘 要】
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1 病例简介rn患者,女,29岁,因“停经37+3周,突发性胸背部剧烈疼痛9h”于2020年8月5日收入院.患者于9h前无明显诱因出现胸背部剧烈撕裂样疼痛,伴胸闷、气促,遂就诊于当地医院.心脏超声:主动脉根部增宽,升主动脉内可见飘带样回声.进一步行胸腹主动脉计算机断层扫描血管成像( CTA)示:主动脉夹层Stanford B型(图1).为求进一步诊疗,转诊于我院.入院查体:T 36. 6℃,心率95次/min,R 20次/min, BP 142/65mmHg,痛苦貌,神志清,精神差;口唇无紫绀,颈静脉无怒
【机 构】
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山东大学齐鲁医院 妇产科,济南 250012;山东大学齐鲁医院 心脏外科,济南 250012
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1 病例简介rn患者,女,29岁,因“停经37+3周,突发性胸背部剧烈疼痛9h”于2020年8月5日收入院.患者于9h前无明显诱因出现胸背部剧烈撕裂样疼痛,伴胸闷、气促,遂就诊于当地医院.心脏超声:主动脉根部增宽,升主动脉内可见飘带样回声.进一步行胸腹主动脉计算机断层扫描血管成像( CTA)示:主动脉夹层Stanford B型(图1).为求进一步诊疗,转诊于我院.入院查体:T 36. 6℃,心率95次/min,R 20次/min, BP 142/65mmHg,痛苦貌,神志清,精神差;口唇无紫绀,颈静脉无怒张;漏斗胸,呼吸稍急促,双肺呼吸音粗;腹部膨隆,可见妊娠纹;身高170cm,脊柱侧弯,四肢细长,手指修长,握拳拇指可露出掌外.辅助检查:( 1 )血常规:白细胞15. 15 × 109/L、中性粒细胞比率91. 1％,血红蛋白112g/L;(2)凝血系列:D二聚体(D-Dimmer)2. 39μg/mL、纤维蛋白降解产物(FDP)7. 47μg/mL.入院诊断:(1)主动脉夹层 Stanford B型;(2)马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS);(3)妊娠37+3周G1P0;(4)妊娠期糖尿病.患者入院后完善相关辅助检查,给予氧气吸入、镇痛、控制心率血压、胎心监护等治疗.经多学科会诊,患者主动脉夹层诊断明确,考虑患者目前病情危重,主动脉内膜撕裂面积大,随时可能出现主动脉夹层破裂.向患者及家属交代病情后,于当日下午急症行“剖宫产术+Bentall术(带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术)+改良象鼻主动脉弓置换术+子宫及双侧输卵管切除术”.术中成功剖出一男婴,Apgar评分1min、5min均10 分;子宫收缩可,宫体预防性行B-Lynch缝合及双侧子宫动脉上行支结扎术;心脏手术探查见主动脉根部增粗,主动脉瓣瓣叶变小、瓣窦变浅,主动脉瓣关闭不全重度,遂行改良象鼻主动脉弓置换术+Bentall术,因心肌水肿严重,且伴有胸廓畸形,胸腔容量小,延迟关胸;术中出现短暂的心脏停搏后,子宫收缩差,出血较多,与患者家属交代病情,其同意切除子宫,遂行子宫及双侧输卵管切除术.手术时长 10h 55min,输注红细胞26U、血小板4 治疗量、病毒灭活血浆1600mL、冷沉淀16U.
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目的:探讨胎儿双肾实质回声增强的遗传学病因、影像学诊断及相关预后.方法:收集2014年1月至2020年6月于广州医科大学附属第三医院产前超声诊断为双肾实质回声增强的74例胎儿,其中行介入性产前诊断18例.分析病例的遗传学检测结果,同时追踪预后.结果:74例双肾实质回声增强的胎儿,其中12例合并羊水异常,25例合并其它系统异常.17例双肾实质回声增强胎儿样本行CMA检测发现染色体数目异常3例(17.65％,3/17),均为13-三体综合征,3例胎儿均合并其它系统异常.2例(11.76％,2/17)含有致病性
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