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摘 要 目的：探讨支气管肌上皮瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法：对1例手术切除的肺及其肿瘤进行常规病理检查、HE及免疫组化染色，光镜观察，并复习相关文献。结果：患者女性，29岁。左肺下叶灰白色肿瘤，大小为4.7cm×3cm×2.5cm，突入支气管腔内，境界清楚。镜下瘤组织由卵圆形细胞、透明细胞及梭形细胞构成，免疫组化：肿瘤细胞CK、P63阳性，Actin局灶阳性，而S100,NSE,CgA,Syn均阴性。结论：支气管良性肌上皮瘤是一种罕见的肺部肿瘤，根据组织学特点，结合免疫组化染色可作出明确的病理诊断，手术切除是治愈本病的主要手段。
关键词 支气管 肌上皮瘤 良性 临床病理 免疫组织化学
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.162
材料与方法
临床资料：患者，女，29岁，咳嗽、咯血5天入院。胸部X线检查发现左肺门区团块影，CT检查提示①左肺中心型肺癌，②左肺舌叶炎性假瘤待排。在我院行左下肺切除术。术中见左下肺近肺门处肿块5cm×4cm×4cm，肿块包块侵犯支气管。
方法：肿瘤组织经4%甲醛固定，常规石蜡包埋，4～5μm切片，HE染色，常规病理学观察。免疫组化采用SP法，所用抗体CK、P63、Actin、S100、NSE、CgA、Syn，SP试剂盒及DAB显色剂。所用抗体均为工作液。
结 果
巨检：手术切除左肺下叶体积16cm×8cm×4cm，在支气管旁见一圆形肿块，境界清楚，大小为4.7cm×3cm×2.5cm，剪开支气管腔可见肿块突入支气管腔内，切面实性，灰白色，质地嫩。
镜检：瘤组织沿支气管壁长入支气管腔内，呈实性片巢状分布，瘤细胞圆形、多边形，胞质丰富红染，部分细胞胞质透明，细胞边界清晰，细胞核圆形居中，部分细胞核可见细小核仁，核分裂罕见，实性细胞巢边缘可见少量梭形细胞和细胞间微囊腔隙，部分实性细胞巢表面被覆假复层纤毛柱状上皮，上皮下大量淋巴细胞浸润。局部区域血管丰富。未见坏死。
免疫组化结果：肿瘤细胞CK，P63阳性，Actin局灶阳性，而S100、NSE、CgA、Syn均阴性。
病理诊断：支气管良性肌上皮瘤，非肿瘤性肺呈肺水肿改变，支气管旁淋巴结反应性增生。
讨 论
组织发生：关于肌上皮瘤的组织发生目前尚无一致看法，1996年江氏等应用免疫组化方法研究Actin阳性细胞分化，提示肺上皮、肌上皮肿瘤的组织发生可能是多源性的。
临床特点：肌上皮瘤最常发生于腮腺(40%)、颌下腺，其次为小涎腺，如腭、颊、牙龈、口底部、鼻咽等，而发生于支气管、肺者及其罕见，肌上皮瘤发病高峰年龄20～30岁，无性别分布差异，临床特点为缓慢生长的无痛性肿块。而肺支气管肌上皮瘤由Stricker(1987)首次报道后迄今为止，国内外文献仅见10余例报道，其临床症状以咳嗽、咳痰、气喘、咯血多见，发病年龄17～66岁，平均55岁，X线及CT检查常误诊为肺癌，确诊须病理组织学检查并结合免疫组化染色。肺支气管肌上皮瘤分为中央型和周围型，本例属于中央型。本瘤生物学行为良性，报道病例中3例随访0.5～3年无复发，本例随访4年无复发。
组织形态学：肿瘤组织结构复杂多变，组织结构与发生于涎腺的肌上皮瘤非常相似。本例以上皮样细胞和透明细胞为主。
免疫组化：肿瘤组织具有双重标记特点，通常细胞角蛋白和Vimentin、CK7、CK14、Actin、P63均阳性表达，有报道S100、GFAP、CD31、CD34、desmin、cgA可阳性表达，免疫组化多项标记物联合检测，对确定诊断和鉴别诊断具有决定作用。
电镜检查：瘤细胞内含有肌微丝和张力微丝，这是上皮-肌上皮瘤在电镜下的主要特征。以往免疫组化研究提示：肌上皮细胞中的肌微丝拥有与Actin反应的抗体，而中间丝拥有多克隆抗体，能与Keration、Vimentin、Actin反应，在肌上皮瘤细胞胞质中既有张力微丝，又有肌微丝，可较好解释免疫组化CK、P63、Vimentin均呈阳性表达的现象。
鉴别诊断：大多数肌上皮瘤为良性，在诊断中需要和恶性肌上皮瘤鉴别，后者肿瘤直径较大3.8～6.5cm，良性者一般直径＜3.3cm，镜下细胞异型明显，核分裂易见，存在坏死，对周围组织有浸润。与多形性腺瘤的鉴别，本瘤导管相对缺乏，无黏液软骨样和软骨样区，多点取材可与之鉴别。含透明细胞或上皮样细胞的肌上皮瘤须与含透明细胞的其他肿瘤如黏液表皮样癌、透明细胞癌、腺泡细胞癌鉴别，所有这些肿瘤都无特征性的肌上皮细胞的免疫学表型，结合形态学特点可与之鉴别。
参考文献
1 王鸿雁,张学斌.肌上皮细胞和肌上皮瘤.西安医科大学学报,1998,19(1):133-135.
2 江新昌,谭郁彬,等.肺上皮-肌上皮瘤1例及其组织发生学研究.中华病理学杂志,1996,25:41-42.
3 楊国仪,俞培娟,王学广.支气管上皮-肌上皮瘤-附1例报道及文献复习.诊断病理学杂志,2000,7(3):191-193.
4 刘翠云,王木森等.肺良性肌上皮瘤临床病理观察.诊断病理学杂志,2006,13(5):343-345.
关键词 支气管 肌上皮瘤 良性 临床病理 免疫组织化学
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.162
材料与方法
临床资料：患者，女，29岁，咳嗽、咯血5天入院。胸部X线检查发现左肺门区团块影，CT检查提示①左肺中心型肺癌，②左肺舌叶炎性假瘤待排。在我院行左下肺切除术。术中见左下肺近肺门处肿块5cm×4cm×4cm，肿块包块侵犯支气管。
方法：肿瘤组织经4%甲醛固定，常规石蜡包埋，4～5μm切片，HE染色，常规病理学观察。免疫组化采用SP法，所用抗体CK、P63、Actin、S100、NSE、CgA、Syn，SP试剂盒及DAB显色剂。所用抗体均为工作液。
结 果
巨检：手术切除左肺下叶体积16cm×8cm×4cm，在支气管旁见一圆形肿块，境界清楚，大小为4.7cm×3cm×2.5cm，剪开支气管腔可见肿块突入支气管腔内，切面实性，灰白色，质地嫩。
镜检：瘤组织沿支气管壁长入支气管腔内，呈实性片巢状分布，瘤细胞圆形、多边形，胞质丰富红染，部分细胞胞质透明，细胞边界清晰，细胞核圆形居中，部分细胞核可见细小核仁，核分裂罕见，实性细胞巢边缘可见少量梭形细胞和细胞间微囊腔隙，部分实性细胞巢表面被覆假复层纤毛柱状上皮，上皮下大量淋巴细胞浸润。局部区域血管丰富。未见坏死。
免疫组化结果：肿瘤细胞CK，P63阳性，Actin局灶阳性，而S100、NSE、CgA、Syn均阴性。
病理诊断：支气管良性肌上皮瘤，非肿瘤性肺呈肺水肿改变，支气管旁淋巴结反应性增生。
讨 论
组织发生：关于肌上皮瘤的组织发生目前尚无一致看法，1996年江氏等应用免疫组化方法研究Actin阳性细胞分化，提示肺上皮、肌上皮肿瘤的组织发生可能是多源性的。
临床特点：肌上皮瘤最常发生于腮腺(40%)、颌下腺，其次为小涎腺，如腭、颊、牙龈、口底部、鼻咽等，而发生于支气管、肺者及其罕见，肌上皮瘤发病高峰年龄20～30岁，无性别分布差异，临床特点为缓慢生长的无痛性肿块。而肺支气管肌上皮瘤由Stricker(1987)首次报道后迄今为止，国内外文献仅见10余例报道，其临床症状以咳嗽、咳痰、气喘、咯血多见，发病年龄17～66岁，平均55岁，X线及CT检查常误诊为肺癌，确诊须病理组织学检查并结合免疫组化染色。肺支气管肌上皮瘤分为中央型和周围型，本例属于中央型。本瘤生物学行为良性，报道病例中3例随访0.5～3年无复发，本例随访4年无复发。
组织形态学：肿瘤组织结构复杂多变，组织结构与发生于涎腺的肌上皮瘤非常相似。本例以上皮样细胞和透明细胞为主。
免疫组化：肿瘤组织具有双重标记特点，通常细胞角蛋白和Vimentin、CK7、CK14、Actin、P63均阳性表达，有报道S100、GFAP、CD31、CD34、desmin、cgA可阳性表达，免疫组化多项标记物联合检测，对确定诊断和鉴别诊断具有决定作用。
电镜检查：瘤细胞内含有肌微丝和张力微丝，这是上皮-肌上皮瘤在电镜下的主要特征。以往免疫组化研究提示：肌上皮细胞中的肌微丝拥有与Actin反应的抗体，而中间丝拥有多克隆抗体，能与Keration、Vimentin、Actin反应，在肌上皮瘤细胞胞质中既有张力微丝，又有肌微丝，可较好解释免疫组化CK、P63、Vimentin均呈阳性表达的现象。
鉴别诊断：大多数肌上皮瘤为良性，在诊断中需要和恶性肌上皮瘤鉴别，后者肿瘤直径较大3.8～6.5cm，良性者一般直径＜3.3cm，镜下细胞异型明显，核分裂易见，存在坏死，对周围组织有浸润。与多形性腺瘤的鉴别，本瘤导管相对缺乏，无黏液软骨样和软骨样区，多点取材可与之鉴别。含透明细胞或上皮样细胞的肌上皮瘤须与含透明细胞的其他肿瘤如黏液表皮样癌、透明细胞癌、腺泡细胞癌鉴别，所有这些肿瘤都无特征性的肌上皮细胞的免疫学表型，结合形态学特点可与之鉴别。
参考文献
1 王鸿雁,张学斌.肌上皮细胞和肌上皮瘤.西安医科大学学报,1998,19(1):133-135.
2 江新昌,谭郁彬,等.肺上皮-肌上皮瘤1例及其组织发生学研究.中华病理学杂志,1996,25:41-42.
3 楊国仪,俞培娟,王学广.支气管上皮-肌上皮瘤-附1例报道及文献复习.诊断病理学杂志,2000,7(3):191-193.
4 刘翠云,王木森等.肺良性肌上皮瘤临床病理观察.诊断病理学杂志,2006,13(5):343-345.