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【中图分类号】R473. 5 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783（2013）11-0176-02
【摘要】目的 总结橄榄脑桥小脑萎缩的临床表现，给予相关护理措施，改善患者预后?方法 观察20例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床表现?结果 橄榄脑桥小脑萎缩患者临床以小脑性共济失调?言语不清?饮水呛咳?排尿功能障碍?帕金森症状等最常见，给予相关措施?结论 20例橄榄脑桥小脑萎缩患者经过治疗及精心护理，痊愈出院，并能在出院后家中高质量生活?
【关键词】橄榄脑桥小脑萎缩；小脑性共济失调；言语不清；护理
橄榄脑桥小脑萎缩是一种不明原因的进行性神经变性疾病?它可以影响小脑?基底节?锥体系?中枢自主神经功能以及脊髓运动神经元?（临床表现为）出现不同程度的小脑症状?帕金森症?自主神经功能障碍和锥体系症状?本病临床表现复杂多样，且后期严重影响患者的生活质量，目前对橄榄脑桥小脑萎缩度护理报道少见，为探讨此病的护理措施，本科对2012年4月至2013年4月20例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床表现进行了观察，总结了护理对策，现报道如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 20例橄榄脑桥小脑萎缩患者均符合Gilman多系统萎缩诊断标准[1]，四组临床特征：1 自主神经功能障碍或排尿功能障碍；2 帕金森样症状；3 小脑性共济失调；4 锥体系功能障碍?可能的多系统萎缩，其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征；很可能多系统萎缩，每组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调，确诊多系统萎缩需经神经病理学证实?其中男15例，女5例；年龄37-73岁，平均（57.0±7.5）岁；发病年龄31-66岁，平均（54.4±7.5）岁?其中4例直系亲属中又类似病史?
1.2 临床表现 所以患者均有小脑性共济失调症状，6例有双下肢易疲劳感，5例有眼球震颤；16例出现帕金森症状，主要表现为行动迟缓和肌张力增高，有两例表现为震颤；17例有言语不清，11例有饮水呛咳；12例有头晕，12例有小便障碍，主要表现为小便失禁，也有表现为尿频尿急的?18例有腱反射活跃，15例有肌张力增高，10例有病理征阳性，1例有强哭?
1.3 治疗
主要是对症治疗，运动障碍可给予左旋多巴，但疗效有限，同时也可予单胺氧化酶抑制剂或多巴胺受体激动剂治疗?服用外周α-肾上腺素能受体激动剂米多君?氟氢可的松可及多饮水，穿紧身衫和弹力袜，增加钠盐的摄入?
1.4 结果
16例出现帕金森症状，12例有头晕，其中1例发生跌倒，以致卧床不起，经过护理，患者能病房内活动；11例有饮水呛咳患者中有1例发生肺部感染，经过治疗护理，好转出院；12例有小便障碍，2例留置尿管，经过护理，无尿路感染，并有1例拔除尿管；20例患者中有2例年纪较轻，小于40岁患者有严重心理问题，经过护理，患者能积极态度对待疾病，乐观态度对待生活.
2 护理
2. l 心理护理 由于该病进行性发展，行走不稳?行动迟缓?不自主运动?饮水呛咳?言语不清?患者常常生活不能自理，再加上年龄轻，因此心理压力大，患者容易出现表情淡漠?情绪低落，焦虑?抑郁情绪?自私等人格改变，故应特别注意其心理方面的改变并防止自杀倾向[2]?医护人员应加强精神心理治疗和护理，使患者能积极的配合[3]?同时主动与患者进行有效的护患沟通，了解患者的心理及生理需求，尽可能满足患者的各项需求?对患者的心理变化，给予充分的理解和关心.表示出对她们的同情，及时向患者及家属讲解疾病的相关知识，积极凋动患者有效的社会支持系统，向家属说明支持和鼓励对患者所起的积极作崩?
2.2 提高生存质量 通过主动与患者交谈，耐心倾听患者诉说，并适时的点头?微笑?轻声应答等，以表示对患者尊重?同情和鼓励，让患者把引起焦虑的原因表达出来，减轻心理压力，达到精神解脱[4]?同时认真指导家属对患者多一些体贴与关心，尽量满足患者的需要，使家属变成护理患者的支持因素，以提高患者生存质量?
2.3 頭晕?直立性低血压的护理 患者体位改变，尤其是从卧位突然站立时，易因大脑供血量减少发生晕厥 ?卧位时应采取头和躯干比下肢高15°～20°姿势，目的是促进肾素释放和刺激自主神经”.因此，要告知患者及家属改变体位时，动作尽可能缓慢，先在床上活动肢体后再慢慢站立，身边应有亲届陪伴，并且告知穿紧衫和弹力袜.也可以防治直立性低血压?
2.4 饮食护理 患者进食困难，肌张力高，能量消耗大，营养低于机体需要量，因此，在饮食上给了高蛋白，高热量，低脂，高纤维素.高维生素的食物，并增加钠盐的摄人和富含酪胺饮食如奶酪?酸牛奶?酵母?豆类?泡菜等.
2.5 用药护理及注意事项 针对多系统萎缩疾病常用的药物有小剂量左旋多巴?米多君?金刚烷胺.神经节苷脂.氢化可的松等.激素治疗时需注意防止钠潴留和水肿，使用米多君时要观察患有无皮疹?寒颤，心律是否规则，如心率每分钟少于60次，应及时报告医生，服用金刚烷胺超过3个月需监测肝肾功能.服用左旋多巴时注意直立性低血压，因其本身也可导致直立性低血压，用药过程中严密观察药物的疗效及副作用，并做好相关记录，告知患者及家属药物的作用及副作用，需要注意的相关事项，均要交代清楚，如出现不良反应及时告知医护人员?及时对症处理?
2.6 排尿障碍护理 每天评估患者排尿情况，尿失禁时注意保持皮肤清洁.及时更换衣裤，注意保护患者的隐私.尿潴留时应用物理方法促进排尿，如听流水声?热毛巾湿敷下腹部等，必要时借助B超进行残余尿量测定.有报道称尿潴留与多系统萎缩患者生命威胁的呼吸障碍有密切关联[5]，也可以根据病情需要进行留置导尿.导尿严格按照无菌操作进行，注意每日会阴护理两次，防止尿路感染发生? 2.7 语言功能障碍的护理 该患者主要是构音不全，语速缓慢，欠流利.针对此特点.护理人员对患者进行语言功能的训练：首先开始发单音如“啊”音.也可以发数字音.然后再进行单个词，逐渐过渡到短语，文章，这样有顺序逐步进行，资料可以用儿童读物.训练过程中借助镜子的视觉反馈作用让患者了解自身发音时的舌位及口腔运动情况[6]?
2.8 饮水呛咳，吞咽困难的护理 患者出现饮水呛咳?吞咽困难主要是由于本病累及双侧皮质脑干束出现假性延髓性麻痹的表现?积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸[7]，预防肺部感染，因此，要进行隔日饮水试验.方法：让病人取坐位.用30ml的温开水让病人在5妙钟内饮完，然后评估患者饮水呛咳的程度，针对性地进行吞咽功能的训练?也可以用针灸方法刺激局部瘫痪的吞咽肌恢复吞咽功能.
2.9 生活护理 为患者提供一个清洁?舒适?安静的休养环境?
2.10 出院指导 嘱患者保持精神愉快，保持良好生活习惯，不得单独外出，注意安全?根据天气变化要随时增减衣服，预防感冒及肺炎，禁止服用镇静剂，避免一切导致疾病症状加重的诱因?嘱家属对待患者因耐心细致并遵医嘱带管道?及药物?
3 体会
本病预后较差，其平均病程不高于9年?最近有研究表明，低发病年龄?糖尿病?吞咽困难及Hoehn and Yahr 5级可能提示其预后更差?橄榄脑桥小脑萎缩至今尚无有效治疗方法，主要是对症治疗，加强护理?在病程中因行走不稳?头晕?眼球震颤等， 易发生跌倒， 使头部和四肢发生多处外伤或骨折； 病程进展过程中出现帕金森综合征， 可导致肢体活动受限， 日常生活不能自理； 因饮水呛咳和吞咽困难发生误吸和吸人性肺炎； 因言语不清?书写功能障碍致使语言沟通障碍； 因出现排尿障碍?自主神经功能紊乱导致生活质量下降?疾病晚期患者始终意识清楚?无认知功能障碍， 出现焦虑?抑郁?自尊低下；本病护理要点主要是用药护理?对症护理与功能锻炼， 因患者意识清楚， 注意安抚患者和家属的心理情绪， 用人性关怀的理念进行全程护理?
参考文献
[1] Gilman S，Low PA，Quinn N，et al.Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy.J Neurol Sci，1999，163：94-98.
[2] 朱克 神經病学一自主神经系统疾病（M） 北京：人民军区出版社?2001.82-89
[3] 戴妙霞.多系统萎缩自主神经功能障碍的护理对策（J）.护士进修杂志，2007，22（20）：1297-1298
[4] 任巧玲.脑血管病患者抑郁特点分析及护理对策（J）.中华护理杂志?2000?35（10）：627
[5] 戚晓昆：朱克 多系统萎缩的诊断与治疗进展【期刊论文】-中华神经科杂志 2002（02）
[6] 赵云静；孙洪；赵亚茹 功能性构音障碍儿童构音特点分析及言语矫治【期刊论文】-中国康复 2006（02）
[7] 汤晓红 C-型多系统萎缩患者护理【期刊论文】-护理学杂志 2011（11）
【摘要】目的 总结橄榄脑桥小脑萎缩的临床表现，给予相关护理措施，改善患者预后?方法 观察20例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床表现?结果 橄榄脑桥小脑萎缩患者临床以小脑性共济失调?言语不清?饮水呛咳?排尿功能障碍?帕金森症状等最常见，给予相关措施?结论 20例橄榄脑桥小脑萎缩患者经过治疗及精心护理，痊愈出院，并能在出院后家中高质量生活?
【关键词】橄榄脑桥小脑萎缩；小脑性共济失调；言语不清；护理
橄榄脑桥小脑萎缩是一种不明原因的进行性神经变性疾病?它可以影响小脑?基底节?锥体系?中枢自主神经功能以及脊髓运动神经元?（临床表现为）出现不同程度的小脑症状?帕金森症?自主神经功能障碍和锥体系症状?本病临床表现复杂多样，且后期严重影响患者的生活质量，目前对橄榄脑桥小脑萎缩度护理报道少见，为探讨此病的护理措施，本科对2012年4月至2013年4月20例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床表现进行了观察，总结了护理对策，现报道如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 20例橄榄脑桥小脑萎缩患者均符合Gilman多系统萎缩诊断标准[1]，四组临床特征：1 自主神经功能障碍或排尿功能障碍；2 帕金森样症状；3 小脑性共济失调；4 锥体系功能障碍?可能的多系统萎缩，其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征；很可能多系统萎缩，每组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调，确诊多系统萎缩需经神经病理学证实?其中男15例，女5例；年龄37-73岁，平均（57.0±7.5）岁；发病年龄31-66岁，平均（54.4±7.5）岁?其中4例直系亲属中又类似病史?
1.2 临床表现 所以患者均有小脑性共济失调症状，6例有双下肢易疲劳感，5例有眼球震颤；16例出现帕金森症状，主要表现为行动迟缓和肌张力增高，有两例表现为震颤；17例有言语不清，11例有饮水呛咳；12例有头晕，12例有小便障碍，主要表现为小便失禁，也有表现为尿频尿急的?18例有腱反射活跃，15例有肌张力增高，10例有病理征阳性，1例有强哭?
1.3 治疗
主要是对症治疗，运动障碍可给予左旋多巴，但疗效有限，同时也可予单胺氧化酶抑制剂或多巴胺受体激动剂治疗?服用外周α-肾上腺素能受体激动剂米多君?氟氢可的松可及多饮水，穿紧身衫和弹力袜，增加钠盐的摄入?
1.4 结果
16例出现帕金森症状，12例有头晕，其中1例发生跌倒，以致卧床不起，经过护理，患者能病房内活动；11例有饮水呛咳患者中有1例发生肺部感染，经过治疗护理，好转出院；12例有小便障碍，2例留置尿管，经过护理，无尿路感染，并有1例拔除尿管；20例患者中有2例年纪较轻，小于40岁患者有严重心理问题，经过护理，患者能积极态度对待疾病，乐观态度对待生活.
2 护理
2. l 心理护理 由于该病进行性发展，行走不稳?行动迟缓?不自主运动?饮水呛咳?言语不清?患者常常生活不能自理，再加上年龄轻，因此心理压力大，患者容易出现表情淡漠?情绪低落，焦虑?抑郁情绪?自私等人格改变，故应特别注意其心理方面的改变并防止自杀倾向[2]?医护人员应加强精神心理治疗和护理，使患者能积极的配合[3]?同时主动与患者进行有效的护患沟通，了解患者的心理及生理需求，尽可能满足患者的各项需求?对患者的心理变化，给予充分的理解和关心.表示出对她们的同情，及时向患者及家属讲解疾病的相关知识，积极凋动患者有效的社会支持系统，向家属说明支持和鼓励对患者所起的积极作崩?
2.2 提高生存质量 通过主动与患者交谈，耐心倾听患者诉说，并适时的点头?微笑?轻声应答等，以表示对患者尊重?同情和鼓励，让患者把引起焦虑的原因表达出来，减轻心理压力，达到精神解脱[4]?同时认真指导家属对患者多一些体贴与关心，尽量满足患者的需要，使家属变成护理患者的支持因素，以提高患者生存质量?
2.3 頭晕?直立性低血压的护理 患者体位改变，尤其是从卧位突然站立时，易因大脑供血量减少发生晕厥 ?卧位时应采取头和躯干比下肢高15°～20°姿势，目的是促进肾素释放和刺激自主神经”.因此，要告知患者及家属改变体位时，动作尽可能缓慢，先在床上活动肢体后再慢慢站立，身边应有亲届陪伴，并且告知穿紧衫和弹力袜.也可以防治直立性低血压?
2.4 饮食护理 患者进食困难，肌张力高，能量消耗大，营养低于机体需要量，因此，在饮食上给了高蛋白，高热量，低脂，高纤维素.高维生素的食物，并增加钠盐的摄人和富含酪胺饮食如奶酪?酸牛奶?酵母?豆类?泡菜等.
2.5 用药护理及注意事项 针对多系统萎缩疾病常用的药物有小剂量左旋多巴?米多君?金刚烷胺.神经节苷脂.氢化可的松等.激素治疗时需注意防止钠潴留和水肿，使用米多君时要观察患有无皮疹?寒颤，心律是否规则，如心率每分钟少于60次，应及时报告医生，服用金刚烷胺超过3个月需监测肝肾功能.服用左旋多巴时注意直立性低血压，因其本身也可导致直立性低血压，用药过程中严密观察药物的疗效及副作用，并做好相关记录，告知患者及家属药物的作用及副作用，需要注意的相关事项，均要交代清楚，如出现不良反应及时告知医护人员?及时对症处理?
2.6 排尿障碍护理 每天评估患者排尿情况，尿失禁时注意保持皮肤清洁.及时更换衣裤，注意保护患者的隐私.尿潴留时应用物理方法促进排尿，如听流水声?热毛巾湿敷下腹部等，必要时借助B超进行残余尿量测定.有报道称尿潴留与多系统萎缩患者生命威胁的呼吸障碍有密切关联[5]，也可以根据病情需要进行留置导尿.导尿严格按照无菌操作进行，注意每日会阴护理两次，防止尿路感染发生? 2.7 语言功能障碍的护理 该患者主要是构音不全，语速缓慢，欠流利.针对此特点.护理人员对患者进行语言功能的训练：首先开始发单音如“啊”音.也可以发数字音.然后再进行单个词，逐渐过渡到短语，文章，这样有顺序逐步进行，资料可以用儿童读物.训练过程中借助镜子的视觉反馈作用让患者了解自身发音时的舌位及口腔运动情况[6]?
2.8 饮水呛咳，吞咽困难的护理 患者出现饮水呛咳?吞咽困难主要是由于本病累及双侧皮质脑干束出现假性延髓性麻痹的表现?积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸[7]，预防肺部感染，因此，要进行隔日饮水试验.方法：让病人取坐位.用30ml的温开水让病人在5妙钟内饮完，然后评估患者饮水呛咳的程度，针对性地进行吞咽功能的训练?也可以用针灸方法刺激局部瘫痪的吞咽肌恢复吞咽功能.
2.9 生活护理 为患者提供一个清洁?舒适?安静的休养环境?
2.10 出院指导 嘱患者保持精神愉快，保持良好生活习惯，不得单独外出，注意安全?根据天气变化要随时增减衣服，预防感冒及肺炎，禁止服用镇静剂，避免一切导致疾病症状加重的诱因?嘱家属对待患者因耐心细致并遵医嘱带管道?及药物?
3 体会
本病预后较差，其平均病程不高于9年?最近有研究表明，低发病年龄?糖尿病?吞咽困难及Hoehn and Yahr 5级可能提示其预后更差?橄榄脑桥小脑萎缩至今尚无有效治疗方法，主要是对症治疗，加强护理?在病程中因行走不稳?头晕?眼球震颤等， 易发生跌倒， 使头部和四肢发生多处外伤或骨折； 病程进展过程中出现帕金森综合征， 可导致肢体活动受限， 日常生活不能自理； 因饮水呛咳和吞咽困难发生误吸和吸人性肺炎； 因言语不清?书写功能障碍致使语言沟通障碍； 因出现排尿障碍?自主神经功能紊乱导致生活质量下降?疾病晚期患者始终意识清楚?无认知功能障碍， 出现焦虑?抑郁?自尊低下；本病护理要点主要是用药护理?对症护理与功能锻炼， 因患者意识清楚， 注意安抚患者和家属的心理情绪， 用人性关怀的理念进行全程护理?
参考文献
[1] Gilman S，Low PA，Quinn N，et al.Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy.J Neurol Sci，1999，163：94-98.
[2] 朱克 神經病学一自主神经系统疾病（M） 北京：人民军区出版社?2001.82-89
[3] 戴妙霞.多系统萎缩自主神经功能障碍的护理对策（J）.护士进修杂志，2007，22（20）：1297-1298
[4] 任巧玲.脑血管病患者抑郁特点分析及护理对策（J）.中华护理杂志?2000?35（10）：627
[5] 戚晓昆：朱克 多系统萎缩的诊断与治疗进展【期刊论文】-中华神经科杂志 2002（02）
[6] 赵云静；孙洪；赵亚茹 功能性构音障碍儿童构音特点分析及言语矫治【期刊论文】-中国康复 2006（02）
[7] 汤晓红 C-型多系统萎缩患者护理【期刊论文】-护理学杂志 2011（11）