总结分析儿童自身免疫性肝炎（AIH）的临床病理特点及疗效，提高对该病的认识。
方法回顾性分析2012年4月至2018年4月在解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心住院的46例AIH患儿[男19例，女27例，发病年龄10.1（1.4~18.0）岁]的分型、临床特点、生化指标、肝脏病理、治疗效果，组间比较采用t检验、秩和检验或χ2检验。
结果46例患儿中AIH-Ⅰ型32例（70%），AIH-Ⅱ型14例（30%），差异有统计学意义（χ2=12.565，P=0.000）。分5种起病方式：类似急性病毒性肝炎样表现17例（37%），暴发性肝衰竭2例（4%），隐匿性发作9例（20%），合并肝硬化和门脉高压5例（11%），转氨酶升高（偶然化验发现）13例（28%）。AIH-Ⅰ型患儿中合并原发性硬化性胆管炎3例、原发性胆汁性胆管炎1例、炎症性肠病2例、系统性红斑狼疮1例。46例AIH患儿丙氨酸转氨酶（ALT）升高46例，天冬氨酸转氨酶（AST）升高46例，总胆红素（TBIL）升高35例，γ-谷氨酰基转移酶（GGT）升高39例，γ球蛋白升高32例，免疫球蛋白G（IgG）升高33例。AIH-Ⅰ型患儿γ球蛋白、IgG[（32±9）%、（27±10）g/L]均明显高于AIH-Ⅱ型患儿[（23±8）%、（18±8）g/L]，差异均有统计学意义（t=3.217、3.193，P=0.002、0.003）。39例患儿行肝脏病理检查，炎症分级G≥3的22例（56%）；纤维化分期S≥3的26例（67%），其中肝硬化7例。AIH特征性肝组织病理：可见界面性肝炎36例（92%），淋巴细胞或浆细胞浸润23例（59%），玫瑰花结3例（8%）。40例在诊断后接受单用激素（31例）或激素联合免疫抑制剂（9例）治疗，完全缓解29例（72%），部分缓解10例（25%），无应答1例（3%）。达到完全缓解后激素减量过程中出现复发15例（52%）。8例治疗前后均行肝脏穿刺，6例治疗后肝脏炎症及纤维化程度明显改善，1例炎症减轻，纤维化改善不明显，1例炎症与纤维化均无改善。随访时间3.3（0.3~10.5）年，39例激素应答的患儿无成功停药病例。长期激素治疗的不良反应：双眼白内障6例，1例伴脊柱骨折并骨龄发育落后。
结论儿童AIH-Ⅰ型明显多于Ⅱ型，临床表现多样化，比成人严重，大部分患儿发病时肝脏炎症和纤维化已显著进展。激素单药或联合硫唑嘌呤治疗后生化和病理可明显改善，但药物减量过程中易复发，需长期治疗。